Остра левкемия

Сега можем да разгледаме различните видове остри левкемии. Помни, че острите левкемии идват от тези клетки. Най-незрелите видове кръвни клетки, които можеш да имаш. Можем да разделим острите левкемии на такива, които идват от миелоидни клетки – тези клетки, тоест остри миелоидни левкемии, или левкемии, които идват от лимфоидни клетки, остри лимфоидни левкемии. Ще започнем, като говорим за острите лимфоидни левкемии. Взех тази голяма диаграма и я смалих, и я сложих в ъгъла, понеже, да сме честни, никой не запомня тази диаграма, като просто я поглежда един-два пъти. Трябва да я гледаш отново и отново, за да се задържи в ума ти. Ако в определен момент се чудиш за каква клетка говоря, просто погледни тази диаграма, за да се ориентираш. Казах, че първо ще разгледаме острите лимфобластни левкемии. Те често се съкращават като ОЛЛ (ALL), така че да не трябва да го пишем изцяло. Едно от нещата, които харесвам при ученето на различните левкемии, е, че името на левкемията ти дава голяма част от информацията, която трябва да знаеш за нея. Думата левкемия ти казва, че си имаме работа с рак на кръвните клетки. Какъв вид кръвни клетки? Това е лимфобластна левкемия, така че си имаме работа с лимфобласти, или незрели лимфоцити, незрели В и Т лимфоцити, а колко точно незрели са тези клетки? Ако това е остра левкемия, тогава си имаме работа с най-незрелите клетки, които можеш да имаш, и това е основното количество информация, което трябва да знаеш за тази болест. Още няколко важни неща. ОЛЛ (ALL) е най-често срещаният рак при деца. За нещастие, засяга най-вече най-малките. Също така е свързан със синдрома на Даун като може би знаеш, че синдромът на Даун е генетично заболяване, при което имаш три копия на хромозома 21, а нормална клетка би имала само две копия от хромозома 21, но при синдрома на Даун има допълнително копие, така че имаш общо три и това се нарича тризомия 21. Оказва се, че в хромозома 21 има един ген, който кодира протеин, който може да увреди ДНК. Така че освен всичко друго, понеже имаш допълнителен ген, получаваш повече увреждане на ДНК и това увеличава риска от ОЛЛ. Да кажем, че имаш пациент, много млад пациент, който показва признаци и симптоми на левкемия, така че правиш костномозъчна биопсия и ако пациентът има ОЛЛ, когато погледнеш течността под микроскоп, ще очакваш да видиш много лимфобласти, понеже ОЛЛ е рак на лимфобластите. Какво имам предвид под това, че ще видиш много лимфобласти? Понеже лимфобластите изглеждат като всички други незрели кръвни клетки. Изглеждат еднакво, не носят знак, който да казва, че са лимфобласти. Или носят? Е, един вид носят, понеже, помни, казахме, че всички лимфобласти имат в ядрата си протеин, наречен TdT, и само лимфобластите имат това, другите кръвни клетки го нямат, дори незрелите лимфоцити го нямат. Така че все едно носят знак, който казва, че са лимфобласти. Ако клетките в аспирата съдържат протеина TdT в ядрото, може да диагностицираш пациента с ОЛЛ. Продължаваме напред. Тъй като има два различни вида лимфобласти, сигурно се досещаш, че ще има два различни вида ОЛЛ, и това е така. Има два различни вида ОЛЛ. Първият се нарича В-клетъчна ОЛЛ, а вторият се нарича Т-клетъчна ОЛЛ. Първо ще разгледаме В-клетъчната ОЛЛ, така че този човек ето тук, като се върнем към пациента си, на който направихме костномозъчна биопсия, казахме, че във взетата пробата има много лимфобласти, но как можем да определим дали те са Т-лимфобласти, или В-лимфобласти? Има много маркери, които имат само В-лимфобластите, и има други маркери, които имат само Т-лимфобластите. Определено можеш да използваш тези маркери, за да ги различиш, но има едно свойство на В-клетъчната ОЛЛ, което можеш да използваш, за да ги различиш, и това е, че В-клетъчните ОЛЛ са свързани с транслокации – хромозомни транслокации. Знаем, че има много различни левкемии, които са свързани с транслокации. Но В-клетъчната ОЛЛ има две специфични транслокации, които са свързани с нея. Първо е t, t за транслокация. t (12;21) транслокация, което означава, че и от хромозома 12, и от хромозома 21 има сегмент, който е преместен към друга хромозома. Вторият вид е t(9;22) транслокация и първата, t(12;21) обичайно се среща при деца, които имат В-клетъчна ОЛЛ, а t(9;22) обикновено се среща при възрастни, които имат В-клетъчна ОЛЛ. Тези транслокации ни помагат доста. Първо, те ни помагат да диагностицираме заболяването и, второ, те ни помагат да определим прогнозата на заболяването. Казвам го, защото се оказва, че t(12;21) транслокацията е свързана с по-добра прогноза и това е понеже левкемичните клетки, които имат тази транслокация в себе си, самите клетки отговарят по-добре на лечение, на химиотерапия, и това е поради куп научни причини, но мисля за това по следния начин – 12 и 21 са огледални изображения едно на друго. Предпочитам да си представя, че между тях има огледало и тук се опитвам да начертая пистолет, който изстрелва терапия, химиотерапия, към огледалото, така че това води до експлозия, която убива много от околните клетки и знам, че това е много глупав начин да мисля за това, но поради някаква причина не мога да запомня, че 12;21 означава по-добър отговор на терапия и понякога лошата аналогия се помни по-добре от добрата аналогия. Това е В-клетъчната ОЛЛ. Друг вид остра лимфобластна левкемия е Т-клетъчна ОЛЛ. Сега говорим за този тук. Искам първо да те попитам – когато костният мозък освободи Т клетки в кръвообращението, в кръвта, къде отиват Т клетките? Обикновено отиват право в тимуса и отиват там, за да могат да се развият малко повече. При Т-клетъчна ОЛЛ имаш много Т лимфобласти в кръвта и те също могат да отидат в тимуса и, ако го направят, тимусът ще стане по-голям и ще има усещане сякаш има образувание, маса в тимуса, и това е проблем, понеже ако тимусът става по-голям, той може да притисне структурите около него. Може да притисне въздушните пътища и може да притисне хранопровода и това ще доведе до цяла нова гама симптоми. Получаваш маса в тимуса и другото нещо, което е важно, е, че Т-клетъчната ОЛЛ се среща най-често при тийнейджъри. Нещо, което може да ти помогне да запомниш тези три неща, е да запомниш буквата Т. Т-клетъчната ОЛЛ е свързана с Тимусна маса и се среща при Тийнейджъри. Това са острите лимфобласти левкемии. Нека сега преминем към острите миелоидни левкемии. Това означава, че на тази диаграма гледаме ето тук. Гледаме острите миелоидни левкемии. Понеже има много видове миелоидни клетки, имаш няколко различни вида остри миелоидни левкемии. Остра миелоидна левкемия се съкращава на ОМЛ. Например може да имаш остра миелоидна левкемия, развиваща се от миелобласт, тази клетка тук, а това ще се нарича остра миелобластна левкемия. Може да имаш ОМЛ, която се развива от монобласт и това ще ти даде остра монобластна левкемия. По същия начин, ако имаш ОМЛ, развиваща се от мегакариобласт и това ще ти даде остра мегакариобластна левкемия. Може да получиш левкемия, остра миелоидна левкемия, развиваща се от еритробласт, но това е толкова рядко, че едва ли някога ще чуеш да се споменава. Не се случва, но е добре да знаеш, че теоретично е възможно. Това са всички различни видове остри левкемии. Сега сме готови да говорим за хроничните левкемии.