Хронична левкемия

Сега ще говорим за хроничните левкемии, като хроничните левкемии идват от тези клетки тук. Точно както направихме при острите левкемии, ще разделим хроничните левкемии на хронична лимфоидна левкемия и хронична миелоидна левкемия. Първо ще разгледаме хроничните лимфоидни левкемии. Ще започнем с хроничната лимфоидна левкемия, която обикновено се съкращава на ХЛЛ (CLL). Въпреки че не личи от името, тази ХЛЛ е В-клетъчна левкемия, така че идва от В-клетка. ХЛЛ се развива от тази клетка тук, така че просто ще я оградя и можеш да видиш от тази диаграма, че ХЛЛ-клетката е между В-лимфобласта и В-лимфоцита. Съществува в тази сива зона между незрелите клетки и зрелите клетки и поради това има определени характеристики, които я приближават повече до незрелите клетки, и има други характеристики, които я приближават повече до зрялата клетка. Например, що се отнася до външен вид, ХЛЛ клетката изглежда доста подобно на зряла В-клетка. Ако погледнеш една ХЛЛ-клетка, тя изглежда почти еднакво с В-клетката. Нещо, което не можеш да кажеш, просто като погледнеш клетката е, че ХЛЛ-клетката всъщност не е толкова структурно силна, колкото зряла В-клетка. Тя е по-слаба, по-крехка и ако вземеш, например, ако вземеш капка кръв от пациент, който има ХЛЛ, и искаш да разгледаш тази капка кръв под микроскоп, поставяш тази капка кръв на слайд и правиш някои подготовки, и после го поставяш под микроскоп. Целият този процес на поставяне на кръвните клетки на слайда кара крехките ХЛЛ-клетки да руптурират. Толкова крехки са те, че ще руптурират и тези руптурирали ХЛЛ-клетки се наричат петнисти клетки. Това е доста хубаво, понеже ако не знаеше, че пациентът има ХЛЛ-левкемия, просто като погледнеш капка от кръвта му, ако видиш петнисти клетки, това ще те насочи в посоката към диагноза на ХЛЛ. Това е видът на тези клетки. Ами къде отиват тези клетки, къде живеят? Нормална здрава зряла В-клетка, след като бъде освободена от костния мозък в кръвта, се придвижва към три органа. Отива в лимфните възли, черния дроб и далака, ще отиде към тези три органа. Ще остане там и ще узрее още малко, и ще чака да се появят патогени като бактерии и вируси. Когато се появят, В-клетките ще се активират и ще атакуват патогените. Това е работата на В-клетките. Оказва се, че ХЛЛ-клетките също са достатъчно зрели, за да се намират на същите тези места. ХЛЛ-клетките също отиват в лимфните възли, черния дроб и далака, след като бъдат освободени от костния мозък. Нека помислим за това за секунда. При ХЛЛ имаме рак, имаме левкемичен рак на лимфоидните клетки. Ако тези лимфоидни клетки отиват към тези три органа, какво ще се случи с органите? Те ще станат по-големи и виждаш това най-вече в лимфните възли, където след като ХЛЛ клетките отидат в лимфните възли, те ще причинят генерализирана – това означава в цялото тяло – лимфаденопатия. Ще причинят генерализирано уголемяване на лимфните възли из тялото и това има специално име. Не знам защо има специално име, но има такова. Ако един лимфен възел е уголемен в пациент, който има ХЛЛ, можеш да приемеш, че лимфният възел е уголемен, понеже е запълнен с ХЛЛ клетки и този лимфен възел ще бъде наречен малка лимфоцитична лимфома. "-ома означава маса, а "лимф-" се отнася до факта, че това са лимфоидни клетки, така че това ни насочва към малка маса лимфоидни, или малка маса ХЛЛ-клетки. Това ни води до много важен момент. След като тези ХЛЛ-клетки са отишли в лимфния възел и започнат да заемат повече място в него, тези клетки могат да придобият допълнителни мутации, които ги карат да растат по-бързо и по-неконтролируемо. Мутации, които карат тези клетки да се прикрепват една към друга, а резултатът от това е, че тези клетки оформят истинско образувание. Това се нарича дифузна В-клетъчна лимфома и този процес, по който се случва това, се нарича трансформация на Рихтер. При пациент, който има ХЛЛ, може да видиш генерализирано уголемяване на лимфните възли в цялото тяло и след известно време може да видиш, че един определен лимфен възел започва да става много голям. Това обикновено посочва, че в лимфния възел е имало трансформация в дифузна В-клетъчна лимфома (лимфом). Нека сега преминем към функцията на ХЛЛ-клетките. Дали са по-зрели, или по-незрели спрямо функцията си? Каква е функцията на нормални В-клетки? Обикновено една от най-важните функции на една В-клетка е да произвежда антитела. Що се отнася до антитела, тези ХЛЛ-клетки не вършат много добра работа и поради това при пациенти, които имат ХЛЛ, се наблюдава понижение на броя на антителата в кръвта. Ще видиш хипо – хипо означава твърде малко – гама-глобулин – може би знаеш за имуноглобулина или гама-глобулина, което са различни думи, които използваме за антителата – а "-емия" означава в кръвта. Хипогамаглобулинемия, което означава твърде малко антитела в кръвта и това е така, понеже ХЛЛ-клетките не могат да произвеждат добри антитела, но това не означава, че тези клетки не се опитват. Всъщност доста усърдно се опитват да произведат антитела, но, за нещастие, когато произведат антитела, те вършат толкова лоша работа, че вместо антителата да атакуват бактерии, вируси и паразити, антителата започват да атакуват собствените клетки. По-точно, те започват да атакуват червените кръвни клетки, карайки ги да руптурират и да умрат, а това се нарича автоимунна – авто означава собствен – имунна – тоест имунен отговор, това е атакуване на собственото тяло – хемолитична анемия. Виждаме хемолитична анемия, или деструктивна анемия, червените кръвни клетки биват унищожени, поради имунен отговор, атакуващ собствените червени кръвни клетки. Това, накратко, е ХЛЛ. Има друг вид хронична лимфоидна левкемия, която се развива от В-клетка, и тя се нарича косматоклетъчна левкемия, и има и други хронични лимфоидни левкемии, които се развиват от Т-клетки. По-точно, има възрастна Т-клетъчна левкемия и има фунгоидна микоза. Няма да навлизам в детайли за тях, но е добре да знаеш, че съществуват. Но когато стане въпрос за хронична лимфоидна левкемия, ХЛЛ е най-важната болест, за която трябва да знаеш.