Какво е макроглобулинемия на Валденщрьом?

За да обсъдим макроглобулинемията на Валденстром, ще започна с история и тази история се развива в Швеция през 40-те години на 20-ти век. По това време в Швеция имало млад лекар на име Ян Валденстром и той забелязал интригуваща съвкупност симптоми при някои от пациентите си. Тези симптоми включвали кървене, някои проблеми със зрението като двойно виждане и замъглено зрение, главоболие и обща слабост. Тези четири симптома сами по себе си не били нещо алармиращо, но учудващото нещо било, че когато започнал да им взима кръв, за да извърши изследвания, забелязал, че било малко по-трудно да се вземе тяхната кръв, отколкото било при други пациенти. Все едно кръвта им била по-гъста. Докато мислел за всички тези различни пациенти, той се чудел дали тези находки може да са свързани. И всъщност те били и той нарекъл тази съвкупност от симптоми синдром на хипервискозитета, което буквално означава гъста кръв. Оказва се, че тези пациенти имали рядък вид рак на кръвта и тази болест сега е наречена на този шведски лекар, който го открил. Известна е като макроглобулинемия на Валденстром. Сега като вече знаем как изглежда макроглобулинемията на Валденстром, да видим какво представлява. Това е заболяване, което възниква в костния мозък. Ще нарисувам тук една кост, като костният мозък е централната част на костта и е мястото, където се произвеждат кръвни клетки. Искам да подчертая няколко вида клетки, които се намират тук в костния мозък. Първият вид клетки ще поставя тук в червено и тези клетки произвеждат червени кръвни клетки. Друг вид клетки тук са прекурсори на тромбоцитите. Последният вид ще поставя в зелено и тези клетки са прекурсори на плазмените клетки. Макроглобулинемията на Валденстром е заболяване на тези клетки – на тези прекурсори на плазмените клетки, и поради тази причина се приема за плазмоклетъчна дискразия. Ще запиша това тук, като дискразия просто означава дисфункция, така че ще го зачеркна и ще запиша дисфункция, понеже това, мисля, е малко по-лесен начин да разберем какво са плазмоклетъчните дискразии. Те са просто дисфункция на плазмените клетки. Обикновено тези прекурсорни клетки произвеждат плазмени клетки и тези плазмени клетки произвеждат антитела, които ще начертая тук. Антителата също са познати като имуноглобулини, така че просто ще съкратя това на Ig. Ig за имуноглобулини. При макроглобулинемията на Валденстром тези плазмоклетъчни прекурсорни клетки стават неопластични, или ракови, а това означава, че растат и са размножават неконтролируемо. Нека начертая това тук. Ще представя тези дисфункционални плазмоклетъчни прекурсорни клетки като запълнено кръгче. Те се реплицират, растат и произвеждат голямо количество имуноглобулини, като те всъщност произвеждат специфичен вид имуноглобулин, познат като IgМ. Тук просто ще добавя М. Имуноглобулинът изглежда ето така. IgM е специфичен вид имуноглобулин, който е комбинация от пет имуноглобулина, така че изглежда ето така. Когато имаш тези дисфункционални или неопластични плазмени клетки, те произвеждат много IgM. IgM е най-големият от всички имуноглобулини и е протеин, така че докато произвеждаш всички тези протеини, те започват да запушват малките кръвоносни съдове и това води до симптомите на синдрома на хипервискозитета като кървене, промени в зрението, главоболия, слабост и, определено, сгъстяване на кръвта. Сега имаме общо поглед на патофизиологията на макроглобулинемията на Валденстром и че тя е рак на тези плазмоклетъчни прекурсорни клетки, които произвеждат големи количества IgM, което води до този синдром на хипервискозитета. Как се диагностицира? Най-добрият начин за диагностициране на макроглобулинемията на Валденстром е с биопсия на костен мозък. Биопсията ще покаже тези ракови клетки. За нещастие, макроглобулинемията на Валденстром е неизлечимо заболяване, но можем да провеждаме лечение, като има две цели на лечението на макроглобулинемията на Валденстром и първата е симптоматична. Под това имам предвид лечение на симптомите на синдрома на хипервискозитета. За да се постигне това, хората преминават през процедура, позната като плазмафереза, а това означава, че кръвта им бива премахната от тялото и всички тези имуноглобулини биват филтрирани, а после кръвта се връща в тялото. Това е просто обяснение на плазмаферезата. Ако премахнеш тези имуноглобулини, няма да имаш запушване на кръвоносните съдове и няма да имаш симптомите на синдрома на хипервискозитета. Но това просто лекува симптомите. Не прави нищо за подлежащата причина. Другата цел на лечението е да се намали прогресирането на заболяването. Както казах, то не е лечимо, но можеш да забавиш прогреса на заболяването. Това се постига с различни режими химиотерапия. Макроглобулинемията на Валденстром е плазмоклетъчна дискразия, или дисфункция на плазмените клетки, при която има свръхпроизводство на имуноглобулин IgM и това води до сгъстяване на кръвта в състояние, известно като синдром на хипервискозитета, който се характеризира с увеличено кървене, зрителни промени, главоболия, слабост и това очевидно сгъстяване на кръвта.