Текущ час:0:00Обща продължителност:10:07

Разширена кардиомиопатия: Патофизиология и диагноза

Видео транскрипция

Нека говорим за патофизиологията и диагнозата на разширена кардиомиопатия. Ако разделиш думата кардиомиопатия, можеш запомниш, че това е заболяване на сърдечния мускул, понеже кардио означава сърце, мио - мускул, а патия - заболяване. Тоест, заболяване на сърдечния мускул. Разширена кардиомиопатия е специфичен вид кардиомиопатия. Преди да разгледаме какво причинява разширена кардиомиопатия, нека накратко припомним нормалната кардиакална или сърдечна физиология. Когато сърцето бие нормално, мускулите на клапите, долната част на сърцето, се отпускат, което разширява клапите и това изтегля кръв от предсърдията. После тези мускули се съкращават и това съкращение на мускулите изтласква кръвта през аортата и пулмонарната артерия, за да изпрати кръвта или към тялото, или към белите дробове, където тя се насища с кислород. Искам набързо да обясня два термина е първият е систола. Систола е периодът от време, през което сърдечният мускул се съкращава. По време на систолата, кръвта е изтласкана извън клапите или към тялото, или към белите дробове. Другият период от време в кардиачния цикъл е познат като диастола. През диастолата мускулите на сърцето се отпускат и така размерът на вентрикулите нараства, като това изтегля кръв във вентрикулите, така че вентрикулите се напълват. Да обобщим, по време на систола вентрикулите се съкращават и изтласкват кръв от сърцето. Това означава, че в същото време предсърдията се напълват и после, по време на диастола, предсърдията изпразват кръвта в отпуснатия вентрикул. След като сме обобщили нормалния кардиачен цикъл, нека преминем към патогенезата на разширената кардиомиопатия и под това имам предвид как се развива заболяването. Разширената кардиомиопатия е причинена от дисфункцията на способността на сърдечния мускул да се съкращава. След като това е по време на съкращаването на сърдечния мускул, което, както говорихме по-рано, е познато като систола, това е познатостолнасистолна дисфункция. Да видим как изглежда това. Ще приспособя рисунката на сърдечния мускул и сега можеш да видиш, че сърдечният мускул е тънък. Стените на вентрикулите са станали малко по-тънки, особено тук долу, на дъното, там са по-тънки. Това е нарисувано тук, за да демонстрира, че сърдечният мускул не може да се съкращава толкова добре. Нека видим как това изглежда по време на кардиачния цикъл. Сърцето се съкращава, но не може да изтласка цялата кръв извън вентрикула. Обикновено вентрикулите изтласкват някъде около 50 и 75 процента от кръвта всеки път, когато се съкратят. Но сега тази намалена способност на вентрикулите да се съкращават, тази систолна дисфункция, причинява задържане на повече кръв във вентрикула. Ако повече кръв остава във вентрикула, по-малко кръв е напуснала вентрикула. Има намален поток към останалата част от тялото. Това е познато като намалена фракция на изтласкване. За да компенсират тази фракция на изтласкване, камерите се разширяват и затова болестта е позната като разширена кардиомиопатия. Как това компенсира за намалената фракция на изтласкване? Им смисъл, че тялото се нуждае от определен обем кръв с всяка контракция на сърцето и при намалена фракция на изтласкване, то получава по-малък обем. Но ако камерите се разширят, общият обем на вентрикулите се увеличава, така че дори ако има намален процент на този увеличен обем, тялото получава адекватен обем кръв, която е изтласкана от вентрикулите с всеки удар на сърцето. Това разширяване прогресивно се влошава и влошава. Евентуално не само вентрикулите са разширени, но и предсърдията се увеличават, поради натрупването на кръв. Стига се до момент, когато камерите не могат да се разширяват достатъчно. Стават толкова разширени, колкото е възможно. Тогава човекът с разширена кардиомиопатия започва да развива признаците и симптомите на сърдечна недостатъчност. Тези признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност са поради два процеса. Или поради намалена способност за изпомпване на потока напред, което ще причини неща като болка в гърдите, понеже до сърцето не достига достатъчно кръв, или може да причини прималяване и припадъци, понеже до мозъка не достига достатъчно кръв. Или може да има признаци и симптоми, поради натрупване на кръвта, която един вид се натрупва зад сърцето и се получават неща като подуване или едем на краката и корема, което е познато като асцит. Какви са причините за разширена кардиомиопатия? Може да са генетични и тези генетични причини са поради проблеми с някои от протеините в самите мускулни клетки, които не им позволяват да се съкращават толкова добре. Но може и да е поради възпаление на сърцето от нещо като вирусна инфекция. Това е познато като миокардит. Или може да е поради токсини, които засягат сърцето. Най-честият от тях е алкохол. За нещастие, друга причина за това е бременността. Не сме сигурни какво точно в бременността причинява разширена кардиомиопатия, но определено има увеличен риск от развиване на кардиомиопатия по време на бременност. Последната причина, която ще спомена тук, е идиопатична, което означава, че не знаем какво я причинява. Но е важно и да се отбележи кое НЕ причинява разширена кардиомиопатия. По-специално, разширена кардиомиопатия НЕ се причинява от исхемична болест на сърцето, валвуларна сърдечна болест, като заболявания на клапите на сърцето, или хипертония. Важно е да се отбележи това, понеже тези заболявания могат да причинят сърдечна недостатъчност, а тя има подобна на разширена кардиомиопатия презентация, в смисъл на това, че сърцето се разширява и изпада в систолна дисфункция. Но разликата при те, и две състояния е, че сърдечната недостатъчност е последствие от друго заболяване, докато при разширена кардиомиопатия, то е първично заболяване на самия сърдечен мускул. Разширена кардиомиопатия НЕ се предизвиква от исхемоя, валвуларна сърдечна болест или хипертония. След като преминахме през причините за разширена кардиомиопатия, как диагностицираме разширена кардиомиопатия? Първата стъпка е да се премине през историята (history) на пациента и физически преглед (physical). Ще съкратя това на Н и Р. Признаците и симптомите или историята и физическия преглед ще са съвместими със сърдечна недостатъчност, но няма да има много, които да са много специфични за разширена кардиомиопатия. Следващото нещо са лабораторните изследвания и едно от най-важните от тях при всяка причина на сърдечна недостатъчност е нещо, познато като brain natriuretic peptide (мозъчен натриуретичен пептид) или BNP. BNP е повишен в състояния, които причиняват разтягане на сърцето, като разширена кардиомиопатия, така че е повишен при разширена кардиомиопатия. Но това не е много специфично, понеже той е повишен и при други причини за сърдечна недостатъчност. След това ще направим някои специални тестове. Първият, който искам да соомена, е ЕКГ. ЕКГ на разширена кардиомиопатия почти винаги е абнормално, но откритията са не-специфични. Абнормално ЕКГ не означава задължително, че някой има разширена кардиомиопатия. Но нормално ЕКГ почти ще изключи заболяването. Почти всеки с разширена кардиомиопатия ще има абнормално, но неспецифично ЕКГ. След това е гръдният скенер (chest x-ray), което ще съкратя на CXR, и това ще покажеш нещо, наречено кардиомегалия. Това означава увеличено сърце. Има смисъл, че ако при разширена кардиомиопатия сърцето се увеличава, тогава на гръдния скенер ще с види голямо сърце. Следващият и най-добър тест за разширена кардиомиопатия е ехокардиограма. Ехокардиограма е ултразвук на сърцето. При ехокардиограма може да се види разширението на камерите, както и намалената фракция на изтласкване. Има два други теста, които искам да спомена, но те не се използват рутинно при диагностицирането на разширена кардиомиопатия. Първият е ангиограма и това е проучване, което преглежда кръвоносните съдове в сърцето. След като разширената кардиомиопатия не е причинена от исхемия, ангиограмата няма да покаже никакви признаци на исхемия. Последното нещо, което искам да спомена, е биопсия на самия сърдечен мускул. При много видове кардиомиопатия биопсиите на сърдечния мускул са много важни и дават представа за причината за кардиомиопатията. Както ЕКГ-то, така и биопсията обикновено ще е абнормална. Но не е много специфична, затова ако се смята, че пациентът има разширена кардиомиопатия, това са три основни теста за диагностициране. Тези тестове са полезни, но се използват само ако лекарят се опитва да прегледа пациента за друго състояние и после осъзнае, че пациентът има разширена кардиомиопатия. Просто помни, че разширена кардиомиопатия е дисфункция на способността за съкращаване на сърцето. Това означава, че е систолна сърдечна дисфункция, която се проявява като намалена фракция на изтласкване и сърцето ще компенсира чрез разширяване на камерите си, поради което заболяването се нарича разширена кардиомиопатия. Диагностицира се основно с ЕКГ, гръден скенер и, най-добрия тест, ехокардиограма.