Коарктация на аортата и Айзенменгер

При цианотични съдечни болести обикновено посоката на шънта е от дясно наляво. По-синята, по-бедна на кислород кръв от дясната страна отива в лявата страна и навън към тялото. Ето затова пациентите са сини, т.е. цианотични. Обратното на цианотичните заболявания са нецианотичните. Шънтирането при тях е в посока от ляво надясно. Червената кръв преминава в бедната на кислород част. Тогава кръвта, която отива към белите дробове, има по-високо съдържание на кислород. Не прави никого син, така че пациентите не са цианотични. Но има уловка. Има нещо, което може да се случи по-късно в живота на детето, което изведнъж да го направи цианотично. Пример, който искам да използвам, за да покажа това, е сърдечно заболяване, наречено коарктация на аортата. Коарктация. Това е засукана дума за стеснение. Коарктация на аортата. Както казах, това е стеснение на аортата. Изглежда като това. Вместо нашата хубава широка аорта, която имахме преди, в този случай аортата слиза тук долу и има малка коарктация тук. Точно тук. Всъщност, тя може да е навсякъде, но това е едно от най-често срещаните места, където се получава. После останалата част продължава. Това малко стеснение тук създава високо съпротивление. Съпротивление. Понеже има много кръв, течаща през аортата всяка секунда. И това стеснение тук създава високо съпротивление, което отново увеличава налягането. Така че сега в лявата страна има дори по-високо налягане, отколкото преди, и коарктацията може да е самостоятелен изолиран дефект, но понякога включва също така и междукамерен дефект. Това просто означава отвор между двете камери. Така че ето тук е нашият междукамерен дефект (VSD). Ако имаме и двете – само да довърша идеята за шънта – представи си го така: кръвта, която отива в аортата, среща много по-голямо съпротивление тук и после ще се върне точно при междукамерния дефект. Шънтът става по този начин. Да кажем, че не поправим тази коарктация. Никаква операция, детето пораства. Има един вид компроментиран поток на кръвта в системата си, но може да оцелее. През цялото време имаме ляводесен шънт, но детето може да живее с това. Но си представи какво се случва с мускул, по-точно с мускула на дясната камера, която получава по-голям обем от кръв, отколкото е свикнала, дори ако тук няма шънт и дясната камера си върши работата, като изпомпва кръв към белите дробове. При наличието на шънтиране има допълнителен обем от кръв към белите дробове денонощно. Всеки път, когато натоварваш даден мускул малко повече, той става по-дебел и по-силен. Представи си, че тази дясна камера се удебелява. Учи се да работи по-усърдно и по-усърдно. Ще я нарисувам тук, за да разясня идеята. Сега имаме тази дебела стена на дясната камера. Спомни си, че лявата и дясната камера се съкращават по едно и също време. Обикновено лявата камера е толкова силна, че получаваме кръвта по този път. И един ден в крайна сметка дясната камера ще е нараснала достатъчно, за да направи едно голямо съкращение и ще бъде по-мощна от дясната камера. Тогава кръвта изведнъж ще започне да тече по този път. Вместо нашето от ляво надясно, ще преминава от дясно наляво. Понеже сега дясната камера има повече сила. Това е феноменът на обръщане на шънта. Сега потокът върви от дясно наляво, понеже дясната камера е нараснала толкова много. Това наричаме Айзенменгер. Това обикновено се случва около пет или шестгодишна възраст в зависимост от детето и от това каква е действителната структура. Използвах синьо тук, понеже изведнъж нашият шънт преминава от бедна на кислород кръв към наситена с кислород. Сега смесването се получава по другия начин и детето сега е цианотично. Споменах тук коарктацията, за да разясня идеята, но дори и ако детето е имало само ВСД (VSD), това ще е същото нещо. В началото имаме преминаване от ляво надясно по този път с голямата лява камера. Но може да се обърне. Синдром на Айзенменгер е такова обръщане на шунта. Просто защото някой е роден с шънт от ляво надясно, не означава, че никога няма да има цианоза. Винаги съществува вероятност шънтът да се обърне и да се появи цианотична сърдечна болест.