Синдром на хипопластичното ляво сърце и Норууд-Глен-Фонтан

Синдромът на хипопластичното ляво сърце, т.нар. СХЛС, е достатъчно прост и ясен. Както казах, дефектът е ясен и искам да отделя повечето време от това видео върху лечението му. Фазата на три операции е много интересна. Както подсказва името, нямаме функционалност на левия вентрикул. Той не се е развил, така че нямаме голяма изпомпваща кухина, която да изтласква кръв през аортата към тялото. Бебето не може да оцелее така, затова, обикновено, през първите няколко дни до няколко седмици, ductus arteriosus все още е отворена и имаме също ПСД, за да се поддържа животът. Но имаме нужда от операция и то веднага. Затова ще се гмурнем право в трите фази на оперативно лечение, първата от които се нарича Norwood-Sano. Те са наречени на хирурзите, които са ги измислили. Норууд-Сано (Norwood-Sano), като Сано е човекът, който е измислил шънта. Ако искам да посоча какъв е проблемът тук, то ще запиша, че нямаме системен поток. Нищо не преминава през аортата, понеже левият вентрикул е толкова малък, дори не съществува и не работи. Няма системен поток. Между другото, без ляв вентрикул, който да изпраща кръвта към аортата, самата аорта не е тази хубава, дебела и здрава структура, каквато е при нормално сърце. Тя е това малко, малко нещо. Но това няма значение, понеже нашата първа цел е да се предостави някаква кръв на тялото. Помни, сега пресушаваме тялото. Хирурзите зашиват белодробната артерия, която излиза от десния вентрикул, зашиват я за аортата. Всичко, което ще нарисувам тук, ще се отнася до тази представа. Не мога да го нарисувам анатомически правилно. Просто се опитвам да модифицирам това, което вече имаме. Идеята е, че това, което излиза от десния вентрикул, обикновено трябва да отиде изцяло в белите дробове. Сега влиза в нашата нова аорта, която сме конструирали. Първата ни задача е да предоставим някаква кръв на тялото. Нещо такова. Сега имаме тази нова аорта. Нека поразчистя малко това. Също, за да съм изчерпателна, ще спомена, че между дясното и лявото предсърдие, обикновено има ПСД, или голям септален дефект, така че оставяме това отворено засега. Не пипаме това по време на първата процедура. При Norwood-Sano, номер едно, искаме да направим така, че този огромен съд, излизащ от десния вентрикул, сега да отива към тялото. В този етап на нашата Норууд процедура имаме кръвен поток към системните артерии към тялото си, но сега нямаме белодробен поток, понеже белодробната артерия е била "взета назаем", за да се предостави системен поток, понеже нашият единствен функционален изпомпващ вентрикул сега е десният вентрикул. Приоритетът ни е да го накараме да изпомпва кръв към тялото. Сега нямаме белодробен поток. Сега идва Сано шънт частта от процедурата. Поставяме голям шънт от десния вентрикул към това, което е белодробното артериално дърво. Това все още е свързано с десния вентрикул, както трябва да е, но не чрез изходящия поток тук. Тази част е била пришита към аортата. Но все пак имаме шънт тук, за да накараме кръвта от десния вентрикул да отиде в белите дробове, за да получи кислород. Ако помислим какъв цвят кръв протича през нашата новоконструирана аорта сега, имаме синя кръв, която идва от дясното предсърдие, и, след като имаме септален дефект тук, имаме червена кръв, която идва от белите дробове тук. Смесването тук води до лилава кръв в десния вентрикул. Тази лилава кръв отива и до голямата ни нова артерия, и до белите дробове през нашия шънт. Тази процедура се прави колкото е възможно по-скоро след раждането на бебето и то остава така за около два месеца – Norwood-Sano бебе. Понякога в болницата ще чуеш да се говори за тях като Norwood-Sano бебета, което означава, че сърцето им, кръвообращението им в този етап е такова. Сега сме решили проблема с липсата на системен поток и сме използвали Сано шънта, за да решим проблема с липсата на белодробен поток. Бебето пораства, минават два месеца. Ще кажа четири месеца, докато решим да направим следващата стъпка. Досега също сме позволили на PDA да се затвори, така че ще я махна оттук. Добре. Продължаваме към следващата процедура. Тя се нарича Glenn (Гленн), с две "n" ("н"). Свалих нашия оранжев шънт, който преминава от десния вентрикул до белодробната артерия тук. Отново, проблемът ни пак е липсата на белодробен поток. Досега десният вентрикул трябва да е привикнал да изпомпва кръв към тялото, но като свалим шънта, трябва да решим проблема за по-постоянен начин за доставяне на кръвен поток към белодробната артерия и, следователно, към белите дробове. Точно това правим при втората и третата процедура, като свързваме венозната кръв, връщаща се от тялото направо в белодробната артерия. Ако погледнем тук в дясното предсърдие, има два източника на венозна кръв, които се връщат в дясната страна и доставят на дясното предсърдие синя, бедна на кислород кръв. Тази вена отгоре се нарича S-V-C (ГКВ), което означава горна куха вена. Горна куха вена. Разбира се, тази под нея е долна, ДКН (I-V-C). При Гленн се интересуваме от ГКВ. Виждаш ли как е свързана в дясното предсърдие точно тук? При Гленн взимаме ГКВ и я свързваме директно с белодробната артерия. S-V-C (ГКВ). Рисунката ми не е анатомически правилна. Тя е концепцуална. Не се тревожи за точното място, където тя се свързва, но, функционално, сега кръвта идва от ГКВ и отива директно в белодробната артерия, а не през шънт. Не през дясното предсърдие. Вместо това, това дясно предсърдие е, един вид, затворено отгоре. ГКВ получава венозна, бедна на кислород кръв от главата и от горната част на тялото. Тук идва синя кръв. Нека последваме пътя на кръвта като Гленн. Ако идваш от горната част на тялото, навлизаш в ГКВ, отиваш директно в белите дробове и се връщаш като червена кръв в лявото предсърдие. Но, ако идваш през ДКВ сега, все още отиваш в дясното предсърдие, смесваш се с червената кръв в лявото предсърдие, отиваш във вентрикула и той те изпомпва към тялото. Със смесването на синя кръв и червена кръв през ПСД, и изпомпването на сместа от десния вентрикул, Гленн бебето все още ще има лилава кръв. Сатурацията обикновено е в 80-те %. Искаме да е в 80-те %. Свалихме този шънт, който очевидно не беше постоянен, и сега търсим постоянен начин за доставяне на кръв към белите дробове, което ще освободи десния вентрикул да бъде нашата системна изпомпваща кухина. Това е фазата Гленн. В третата фаза, Фонтан, както предполагаш, имаме грижата за ДКВ. Фонтан. Ще изтрия част от това. Сега ДКВ, вместо да е свързана с дясното предсърдие, ще бъде затворена, вместо да бъде свързана направо с белодробната артерия. I-V-C (ДКВ). Ще изтрия това тук. Това е малко объркващо, понеже горната куха вена е ето тук. Записах това, просто за да ти покажа как се изговаря. Сега и ГКВ, и ДКВ отиват директно в белодробната артерия. Целият венозен поток от кръв отива директно в белите дробове, като заобикаля цялата дясна страна на сърцето. Помни, цялата работа на дясната страна на сърцето е да достави тази кръв на белите дробове. Сега сме я заобиколили, така че цялото това сърце функционира като двукамерно сърце. С това имам предвид, че имаме едно функционално предсърдие, понеже има дупка тук, която свързва двете. Предсърдието все още събира кръвта, която се връща от белите дробове – лявото предсърдие. Имаме един функциониращ вентрикул. Героят в цялата тази история е десният вентрикул който сега е бил обучен да поеме работата на левия вентрикул, който никога не се е развил, и да предостави кръв на цялото тяло. Ако следваме пътя на кръвния поток при Фонтан бебе, имаме синя кръв, която се връща от кухите вени директно в белите дробове. Имаме червена кръв, която се връща от белите дробове, навлиза в лявото предсърдие, протича към дясното предсърдие, поради което казах, че функционално лявото и дясното предсърдие са като едно. Протича тук в дясното предсърдие, слиза към десния вентрикул и, последно, в нашия адаптиран голям съд, който излиза от сърцето, аортата. Оттук нататък тялото ни се насища с кислород и получава кръвоснабдяване. Смятам, че това е доста гениален метод. Имам предвид, това отнема години. Процедурата Фонтан обикновено се извършва, когато бебето е на две до четири години. Това е доста гениален метод. След като имаме само един вентрикул, нека го накараме да върши най-важната работа, която един вентрикул прави, което е да изпомпва към тялото. Можем да измислим различен начин за доставяне на кръв в белите дробове. Един важен въпрос, който може би си задаваш, е: "Защо да преминаваме през цялата работа с Норууд-Сано, с шънта и всичко останало, вместо просто веднага да направим Гленн и Фонтан?" Важно е да се помни, че ако погледнем това сега, обикновено десният вентрикул, който е мускул, изпомпва кръв към белите дробове. Сега всичко това е пасивен поток от ГКВ и ДКВ. Пасивният поток няма да се случи, ако съпротивлението е много високо. При бебетата съпротивлението е толкова високо, че ако направим това веднага, няма да достигне никаква кръв към белите им дробове. Затова изчакваме и използваме шънта. Изчакваме белодробното съпротивление да спадне, докато пасивният поток е достатъчен, за да достави кръв към белите дробове. Тези три процедури, обобщено, представляват сегашния стандартен начин за поправяне на Синдром на хипопластично ляво сърце. Пациентите имат добър шанс да доживеят до зрялост.