If you're seeing this message, it means we're having trouble loading external resources on our website.

Ако си зад уеб филтър, моля, увери се, че домейните *. kastatic.org и *. kasandbox.org са разрешени.

Основно съдържание

Тетралогия на Фало

Създадено от Ейми Фан.

Искаш ли да се присъединиш към разговора?

Все още няма публикации.
Разбираш ли английски? Натисни тук, за да видиш още дискусии в английския сайт на Кан Академия.

Видео транскрипция

Ще разгледаме тетралогия на Фало (Fallot). Не се тревожи какво означава Фало. Това е просто името на човека, френски лекар, който е дал името на заболяването. Искам да се фокусираме върху първата дума, която е тетралогия. Да се върнем към латинския – тетра, тетралогия. Думата ни казва, че има четири дефекта, които създават това сърдечно заболяване в частност. Помни, че това е вродено състояние, тоест, хората се раждат с тези четири дефекта в сърцето. Но, първо, нека набързо припомним какво прави нормалното сърце. Кръвта от тялото, която се връща към сърцето, първоначално ще е синя, понеже е с по-малко съдържание на кислород. Мускулите са използвали кислорода. Тя се връща към сърцето, в дясното предсърдие, получаващата кухина. Оттук отива в дясната камера, която я изпомпва в този син съд, който е белодробната артерия. Помни, че всеки съд, който получава кръв, излизаща от сърцето, е артерия. Въпреки че е артерия, все пак е синя, бедна на кислород кръв. От белите дробове червената богата на кислород кръв се връща тук чрез белодробните вени, в лявото предсърдие. Оттук отива към лявата камера, а после излиза от тази голяма червена структура, аортата, към тялото. При тетралогия първият дефект, за който се тревожим, а според някои водещият дефект по отношение на функцията на това сърце, е белодробната стеноза. Белодробна, логично, се отнася до белите дробове. В този случай се отнася до клапата, която отвежда кръвта до белите дробове. Тоест, до белодробната клапа ето тук. Стеноза е стриктура или стесняване, тоест, тази белодробна клапа тук е удебелена. Докато дясната камера изпомпва кръв към нея, е по-трудно да се премине през нея, понеже тя буквално е дебела и ограничаваща. Степента на белодробна стеноза определя колко трудно му е на сърцето да изпомпва кръв в белодробните артерии и определя колко тежко функционално е увредено сърцето. Вторият ни дефект е директен резултат от това и също зависи от степента на стеноза, а това е хипертрофия на дясната камера. Представи си, че през цялото време изпомпваш кръв през тесен отвор. Хипертрофия е, когато мускулът работи прекалено и твърде много и буквално става по-голям. Тоест, мускулът на дясната камера, на тази кухина ето тук, става по-дебел, за да поеме допълнителната работа, която има заради изпомпването срещу тази тясна клапа. Много пъти тази хипертрофия е достатъчна да промени формата на тази дясна камера ето тук. Виждаш ли от начина, по който го нарисувах преди, как има този хубав наклон. Ако нормалното сърце следва крива като тази, при тетралогия формата може всъщност да изглежда повече по този начин. Слиза надолу тук под прав ъгъл. Ето затова понякога хората казват, когато гледат формата и големината на сърцето на рентген, че това изглежда като ботуш. Приликата с ботуш е нещо, което асоциираме с тетралогия поради тежката хипертрофия, която може да се получи в дясната камера. Нека преминем към третия проблем. Обикновено има отвор между дясната и лявата камера, двете долни кухини. Ще нарисувам тази дупка точно тук. Може да е навсякъде по този септум (стена). Нарича се междукамерен дефект. Това показва, че се намира между камерите. Междукамерен дефект. Имаме дефект, имаме отвор. Ще го нарисувам ето тук. Сега в строежа на сърцето имаме връзка между ляво и дясно. Последният дефект – имаме т.нар. яздеща аорта. Какво е яздеща аорта? Аортата обикновено е свързана с лявата камера, но при яздеща аорта тя всъщност получава кръв и от лявата, и от дясната камера. От мястото, където нарисувах междукамерния дефект, точно под аортата, мога да оставя това така, но за да затвърдя идеята, искам да прерисувам тази част, така че аортата да идва по-надясно и сега тя е един вид централно разположена. Оттук сега тя може да получава кръв и от дясно, и от ляво. Нека помислим какво ще стане, ако съм капка кръв, къде иска да отиде в това младо сърце с тези четири дефекта. От дясното предсърдие отивам в дясната камера, това е нормално. Ако съм тук, имам избор, нали? Мога или да отида нагоре по тази белодробна артерия, през този много тесен отвор в клапата, но това ще е трудно. Или мога лесно да отида в тази аорта с клапа, която е по-гостоприемна, която е по-малко ограничена. Виж, нарисувах тези две стрелки с различни размери, понеже те водят към отговора, който е, че искам да мина по този път в аортата. Също така, като цяло, кръвта в дясната камера ще бъде избутана към лявата камера, понеже виж колко голяма е сега дясната камера. Тя е силен мощен мускул и служи като мотор, тъй като имаме този шънт от дясно наляво. Следователно имаш отговора защо това е цианотична болест, понеже синята кръв е избутвана наляво. Понеже А, трудно е да се премине през белодробната артерия, където трябва да отиде, и Б, дясната камера е толкова силна, че ще я избута през междукамерния дефект. Помни, кръвта тече по най-лесния път. Дясната камера все още изпомпва, а кръвта влиза в аортата. В аортата, която преминава към тялото, имаме червена кръв и имаме синя кръв. Сега тази лилава смес отива да насити с кислород нашето тяло. Лилава, малко синя, малко червена. Колко синя или колко червена е във всеки даден момент зависи от развоя на войната между всички тези фактори. Колко ограничена е белодробната артерия? Колко съпротивление има от белите дробове? Помни, белодробните артерии са свързани с белите дробове. Колко силно дясната камера изпомпва кръв през междукамерния дефект. Това са факторите, които определят колко червена спрямо синя е лилавата ни смес. Понякога деца, които имат тетралогия, може да получат внезапна цианотична криза, т.е. внезапно се влошават и не могат да дишат. Това е понеже налягането в белодробната им артерия или съпротивлението от белите им дробове внезапно се е увеличило. Всичко това създава по-високо налягане в белодробната артерия. Вече е трудно да влезе кръв там, а този пристъп го прави още по-лошо. Този пристъп вкарва повече синя кръв в аортата. Тази смес става още по-синя. Това е животозастрашаващ спешен случай при тетралогия. Последно, искам да говоря за факта, че преди хората да са знаели какво е тетралогия, или как изглежда сърцето всъщност, сме забелязвали, че дете, което има това състояние, внезапно ще приклекне на земята, особено, когато са си играели или са бягали. Внезапно се чувстват много по-зле, приклекват и започват да се чувстват по-добре. Тук имаме дете – винаги казвам дете, понеже, в по-голямата си част, това е педиатрично заболяване. Поправяме го при пациентите, когато те са деца. Те бягат наоколо, да кажем, че са четиригодишни. Те внезапно ще спрат и ще приклекнат на земята. Как се рисува приклекнала фигура? Добре ли е така? Това изглежда повече като седяне. Нека опитам отново. Така, детето кляка. Ето, готови сме. След като е в тази позиция за няколко секунди, то се чувства вече по-добре. Нека обмислим това стъпка по стъпка. Две неща се случват, когато някой е с тетралогия – или, предполагам, с всеки, който тича. Първо, О2, или сатурацията на кислород, във вените им пада, понеже мускулите им работят усилено и извличат повече кислород. Кръвта се връща обратно към сърцето тук и има по-ниско съдържание на кислород. Второ, съдовете в краката им, или които мускули използват много активно, се разширяват, така че тялото да може да получи повече кръв там. Буквално диаметърът на съдовете става от такъв - такъв, става по-голям. Нека разгледаме това. Какво се случва, ако О2 във вените спадне? Кръвта, която се връща към сърцето, е по-синя. Ако кръвта, която се връща към сърцето, има по-ниско съдържание на кислород и ако част от нея се върне веднага през аортата, тогава тичането е направило кръвта в аортата ни по-синя. Всичко това влошава цианозата. Това ще направи пациента по-син в лицето и той няма да се чувства добре. При вазодилатация тази структура или калибъра на съдовете, определя колко съпротивление има към аортата. Вазодилатацията намалява съпротивлението в аортата. При състезанието между дясно и ляво, между синьото и червеното, това ни прави по-сини, намалява съпротивлението на тази червена структура, което означава, че повече синя кръв ще влезе в нея. Отново, сега сме по-сини и по-цианозни. Сега това дете изобщо не се чувства добре. И, виж, когато приклекне, и двете неща се обръщат. Първо, то е спряло да тича, така че съдържанието на кислород във вените му може да се покачи. Тук то има малко по-високо съдържание на кислород във вените си, просто понеже е спряло и опитва да си поеме по-дълбоко дъх. Второ, буквално съдовете в краката му са притиснати, което увеличава системното им съпротивление. Това е съпротивлението на всички артерии в тялото. Системно съпротивление. След като всички те са свързани с аортата, това увеличава съпротивлението, срещу което аортата изпомпва. Докато тези два цвята кръв се стичат в тази обща област, когато съпротивлението в аортата се увеличи, това буквално вкарва повече кръв в белодробната артерия. Тоест, състезанието е накъде е по-трудно да се отиде. И, когато това дете приклекне, е по-трудно да се отиде в аортата в този момент, понеже то все едно са взело края на маркуч и го е притиснало. Това вкарва повече кръв в белодробната артерия. Тя все още е ограничена, но разликата между двете е намаляла. Така че повече кръв отива в белодробната артерия. Това дете ще се чувства, все едно е по-лесно да поеме дълбоко въздух и това ще повиши възвращаемостта на наситена с кислород кръв в лявата страна на сърцето. Целият ефект е, че обръщаме малко шънта. Получаваме повече кръв в белите дробове и белодробната артерия и просто увеличаваме общото количество кислород в сместа, поне малко. Когато мислим за тетралогия, нещата, които най-много определят колко лоши или колко тежки ще са симптомите на човека, са: Първо, колко тежка е белодробната стеноза. И второ, къде е ВСД (VSD). Предпочитам да си представям тетралогията като цяло като постоянна битка, като война за това сърцето да изпомпва кръв или в белодробната артерия, или в аортата. Съотношението на сместа между червена и синя кръв определя симптомите на човека във всеки даден момент.