Болест на Кавазаки: диагноза и лечение

Да разгледаме набързо симптомите и признаците, които наблюдаваме при болестта на Кавазаки. За целта ще използваме този малък Кавазаки мъж, който рисувам точно тук. Пациентите с болест на Кавазаки имат червени очи, което е познато като конюнктивит. Конюнктивит. Просто означава червени очи. Пациенти с болест на Кавазаки може също да имат обрив по тялото си. Този обрив може да бъде на гърба им, на гърдите, на корема. Всъщност, някъде централно по тялото им. Пациентите може също да получат т.нар. аденопатия. Аденопатия е просто подуване на лимфните възли. При болестта на Кавазаки лимфните възли, които са най-подути, са цервикалните лимфни възли. Цервикален означава шиен. Лимфните възли на врата са подути. Пациентите също понякога имат ягодов език и езикът им става ярко червен, и е много подут, с няколко подутини на него. Изглежда един вид като ягода. Забелязано е също, че пациентите имат т.нар. десквамация на ръцете и краката. Ръцете и стъпалата могат да получат това, което е познато като десквамация. Десквамация означава белене. Сквамозният епител, клетките, които изграждат кожата, падат. Един вид се обелват. Можете да видите това белене и то обикновено започва под ноктите и се разпространява по-нататък. Разбира се, кардиналният симптом на болестта на Кавазаки е висока температура. Пациентът изглежда сякаш гори. Неговата треска продължава цели пет дни. Когато карам моя мотор Кавазаки, понеже не съм много добър шофьор, така че, когато карам, е възможно да се блъсна и да изгоря. Тази мнемоника ще ти помогне да запомниш болестта на Кавазаки, защото това са симптомите, които виждаме при болестта на Кавазаки. Случайно, тези симптоми ни позволяват да диагностицираме заболяването. Пациенти с поне четири от петте симптома, заедно с висока температура, продължила за над пет дни, могат да бъдат диагностицирани с болест на Кавазаки. Понеже те имат тези симптоми и висока температура, която е продължила повече от пет дни, това не означава задължително, че това е болест на Кавазаки. Ще ти дам конкретен пример. Например да видим стрептококовите инфекции. Стрептокок е вид бактерия, а децата са много податливи на бактерии и вируси, понеже винаги си играят и се цапат, и докосват различни неща, които не трябва. Стрептокок в гърлото е познат също като стрептококов фарингит. Фарингит е възпаление на гърлото или на фаринкса. Обикновено се проявява с подуване на лимфните възли и възпалено гърло, без температура. Но всъщност то може да се развие до познатата ни скарлатина. При скарлатина има не само подуване на лимфните възли, но също може да се появи обрив на гърдите. Може да се появи и ягодов език, определено може да има и висока температура, и, към края на заболяването, когато то затихва, скарлатината може да предизвика белене на ръцете и стъпалата. Това са, може би, три до четири симптома. Стрептококовата инфекция, прераснала в скарлатина, ни помага да разберем защо да се опитаме да наблюдаваме за четири симптома е много важно при диагностициране на болест на Кавазаки. Също така илюстрира важността на търсенето на други заболявания като стрептококови такива, и изключването им, преди да можем да диагностицираме болест на Кавазаки. Има и една по-сложна форма на болестта на Кавазаки, която е позната като атипична или непълна болест на Кавазаки. Атипична или непълна болест на Кавазаки е, когато имате три или по-малко от класическите симптоми на болест на Кавазаки. При силно клинично подозрение за атипична или непълна болест на Кавазаки, следващата стъпка са изследвания за СУЕ или CRP. СУЕ означава скорост на утаяване на еритроцитите, е CRP е съкращение от C-реактивен протеин. Тези имена не са особено важни за запомняне. В много случаи те просто биват наричани СЕУ или CRP в клиниката. Важното е, че те са знаци за възпаление. Болестта на Кавазаки е васкулит, което означава съдово възпаление. Търсенето на възпаление дава повече сигурност на идеята, че това може да е болест на Кавазаки. СУЕ трябва да бъде повишена до над 40мм на час, а CRP трябва да е повишен над 3mg/dL. Повишените нива на СУЕ или CRP означава възможно възпаление. За да потвърдим това, следващата стъпка е да направим допълнителни лабораторни изследвания. Те могат да включват изследвания като повишено ниво на ALT в кръвта, повишени тромбоцити в кръвта, повишено ниво на бели кръвни телца в кръвта или в урината, или намалено ниво на албумина. Не искам да задълбавам прекалено много в тези допълнителни лабораторни изследвания. Важното нещо да запомним е, че ако имаме три или повече от тези допълнителни изследвания, можем да диагностицираме болест на Кавазаки и да лекуваме пациента. Ако имаме по-малко от три допълнителни изследвания, тогава ще трябва да прегледаме сърцето със сърдечен ултразвук. Този сърдечен ултразвук е познат също като ехокардиограма. Той позволява на лекарите да видят сърцето. Защо преглеждаме сърцето при това заболяване? При болестта на Кавазаки васкулитът може да засегне кръвоносните съдове в сърцето. Извършването на този ултразвук на сърцето е много важно, за да се уверим, че пациентът няма по-тежки симптоми на болестта на Кавазаки. Какво ще видите при сърдечния ултразвук, познат също като ехокардиограма? Какво имаме в сърцето? Първо, имаме кръвоносни съдове, за които току-що говорихме. Имаме също клапи. Имаме самия сърдечен мускул, който позволява на сърцето да се съкращава. Последно, около сърцето имаме тънък сак, който го заобикаля. Той се нарича перикарден сак. За какво служи? Перикардният сак всъщност е пълен с течност и тази течност, която заобикаля сърцето, всъщност го поддържа смазано. Един вид като да поддържаш смазана една машина, така че частите да не причиняват твърде много триене и да не се увредят. Перикардният сак съдържа тази течност, която е важна за поддържане на сърцето функциониращо без триене. Нашият ехограф ще ни позволи да видим дали има някакво увреждане на тези части на сърцето. Първо, увреждане на стените на кръвоносните съдове ще причини отслабването им и, понеже има твърде високо налягане във вътрешността, те изпъкват. Това изпъкване на отслабен кръвоносен съд се нарича аневризма и ехокардиограмата може да забележи това. Кръвоносните съдове могат да станат доста по-широки в диаметър, отколкото трябва да са. Запомни, че заедно с аневризми имаме и тромбоза на кръвоносните съдове. Какво е тромбоза? Увреждането на тези кръвоносни съдове причинява формиране на съсиреци и тези съсиреци могат да блокират кръвта от протичане през сърцето. Без кръв сърдечните клетки и сърдечният мускул могат да умрат. Ще се върна назад само за секунда. Нали помниш, че кръвта протича напред през клапите, но, когато сърдечните клапи са увредени, може да се появи обратен поток през сърцето. Този обратен поток е познат като регургитация или регургитационен поток. Това е важен знак, че клапите не работят правилно и може да е причинено от увреждане на кръвоносни съдове, понеже мускулите, които поддържат работата на клапите в една посока, са увредени. Друго абнормално откритие, което можем да видим, е намалена съкращаемост или, с други думи, намалената способност на сърцето да изпомпва кръв ефективно. Нали помниш тази тромбоза на кръвоносните съдове или съсиреци в сърцето? Съсиреците възпират кръвния поток от преминаване към някои части на сърдечния мускул. Този сърдечен мускул може да умре, понеже не получава кръвта, която му е нужна, за да оцелее. Това е познато и като инфаркт на миокарда. Това е много тежко усложнение, което се надяваме да избегнем, защото няма начин да поправим сърдечния мускул, след като е бил увреден. Накрая, най-тежкото откритие, което можем да видим с ехокардиограма, е руптура на кръвоносни съдове. Ако тези аневризми отслабнат дотолкова, че кръвоносният съд да не може повече да задържа кръвта в тях, те ще руптурират и ще се излеят извън сърцето. Ако това се случи, кръвта ще се събере в перикардния сак. Събирането на течност също е познато като излив. Може да чуеш термина перикарден излив. Това просто означава, че има течност около сърцето и, в този случай, течността е кръв. Руптурата е друго много тежко последствие от болестта на Кавазаки. Ако пациентът има някоя от тези аномалии на ехокардиограма, за да се предотвратят последващи усложнения, трябва да погледнем лечението на болестта на Кавазаки. След като поставим диагнозата болест на Кавазаки, има две лечения. Чрез деактивация на тромбоцитите, които причиняват съсиреци, ние намаляваме възпалението. Намаляването на образуването на съсиреци е изключително важно, защото, като се върнем назад, спомни си, че имаме много образувани съсиреци и това може да доведе до тежък сърдечен удар или инфаркт на миокарда. Предотвратяването на образуване на съсиреци може да предотврати необратимото увреждане от сърдечния удар. След това искаме да спрем прогресирането на заболяването, давайки IVIG. IVIG означава интравенозен. Това е начинът, по който се дава лекарството. Имуноглобулини. Имуноглобулините са просто антитела. Тези малки протеини с форма на Y, които се смята, че причиняват всички тези увреждания при болестта на Кавазаки. Почакай, защо давам още повече антитела? Спомни си, че при болестта на Кавазаки антителата са тези, които се насочват към кръвоносния съд. Те са лошите играчи, тези които причиняват уврежданията. Всички други от тези, тези зелените, които рисувам тук, са окей. Те са IVIG, които даваме. Защо вливането на повече антитела, които не са увреждащите антитела, е полезно при лечението на това заболяване? Отговорът на това не е напълно известен, но имаме някои идеи. Първата идея е, че белите кръвни телца и имунната система са претоварени от всички тези други антитела. Те прекарват времето си, прикрепвайки се към тези и тези антитела не са активирани. Те няма да причинят никакво увреждане. Това предотвратява белите кръвни телца от прикрепяне към тези активирани Кавазаки антитела. Друга идея е, че тези антитела директно деактивират всички вредни антитела. Може би добрите антитела, IVIG, които даваме, някак блокират антителата, които причиняват васкулит. Друга идея е, че белите кръвни телца изпращат толкова много антитела. Те казват, почакай малко, това е твърде много. Те намаляват отзивчивостта си и това води по-скоро до анти-имунен ефект. Последно, друга идея е, че голямо количество антитела повишава премахването на всички антитела в системата. Това води до изчистване на всички от тези. Добрите антитела и лошите антитела. Което и да е вярно, знае се, че IVIG намалява възпалителните ефекти, които виждаме при болестта на Кавазаки. Много важно е да се започне лечение с тях, преди сърцето да бъде увредено.