Какво са злокачествени плазмоклетъчни новообразувания

В това видео ще говорим какво представлява плазмоклетъчната дискразия. Първо искам да разделя термина на части. Първата дума, която прави впечатление на повечето хора, е дискразия. Това е термин, който не се използва често и не се разбира добре, така че просто ще го зачеркна и ще напиша дисфункция. Понеже плазмоклетъчната дискразия е група болести, които се характеризират с дисфункция на плазмените клетки. Какво точно са плазмените клетки? Просто казано, плазмените клетки са вид кръвни клетки, които помагат на тялото да се пребори с инфекция. Нека разгледаме някои от тези кръвни клетки, за да разберем какво точно са плазмените клетки и как действат. Има три главни вида кръвни клетки. Първият вид, който ще спомена тук, са червените кръвни клетки, които са познати също и като еритроцити. Те изглеждат ето така. Червените кръвни клетки, или еритроцитите, са отговорни за транспорта на кислород и въглероден диоксид в кръвта. Следващият вид кръвни клетки, които ще спомена, са тромбоцитите. Тромбоцитите са фрагменти от прекурсорните си клетки, така че просто ще ги нарисувам ето така. Те са много малки. Те спомагат за съсирването на кръвта. Ако се порежеш и започнеш да кървиш, тромбоцитите помагат на тялото да спре това кървене, така че просто тук ще запиша кървене. Другият главен вид кръвни клетки са белите кръвни клетки. Белите кръвни клетки се борят с инфекции в тялото, но за разлика от еритроцитите и тромбоцитите, които са самостоятелен специфичен клетъчен вид, белите кръвни клетки са по-скоро група от различни видове клетки. Могат допълнително да бъдат разделени в две категории – първата са миелоцити, които включват клетки като базофили, неутрофили и еозинофили, и втората са лимфоцити, които включват Т-клетките, В-клетките, както и плазмените клетки. Може би се питаш каква е разликата между тези две групи бели кръвни клетки и защо ги разделям. Главният критерий е как подхождат към борбата с инфекцията. Каква е стратегията им? Миелоцитите са част от стратегия, която е позната като вроден имунитет, което означава, че е неспецифичен. Всеки път, когато тялото е наранено или има потенциална инфекция, действието на тези миелоцити е едно и също, без значение какъв е видът нараняване или инфекция. Имат един и същ отговор. Докато лимфоцитите са адаптивни или специфични. Лимфоцитите имат много насочена стратегия за унищожаване и премахване на инфекции от тялото. Друга важна характеристика на лимфоцитите е, че те имат памет. След като разбрахме какво са плазмените клетки и знаем, че плазмоклетъчната дискразия е тяхната дисфункция, какво точно означава всичко това? Ще използваме – ще изтрия това тук и после ще използвам пример, за да разберем това. Представи си, че си в кухнята, режеш зеленчуци за вечеря и може би слушаш музика по радиото, и идва любимата ти песен. Не внимаваш много, порязваш ръката си и тя започва да кърви. Какви са някои от другите първи симптоми, които ще изпиташ, когато порежеш ръката си с ножа? Някои от нещата вероятно ще са болка, може би подуване, зачервяване около порязването, както и затопляне. Тези симптоми тук произхождат от вродената имунна система. Тези миелоцити освобождават определени фактори, които причиняват тези симптоми. Нарича се вродена или неспецифична, понеже няма значение къде ще се порежеш, дали имаш настинка, или има някаква вероятност да имаш инфекция, тялото има този отговор – болка, подуване, зачервяване и затопляне, което затруднява оцеляването на бактериите. Това не е насочено конкретно към някакъв определен вид бактерии. Но какво ще се случи, ако този нож не е много чист? Ако има бактерии по него? Ако порязването бъде инфектирано с бактерии, да кажем, тук, тази вродена имунна система вероятно няма да е достатъчна, за да убие и премахне тези бактерии от тялото. Тук в играта влиза придобитата имунна система. Бактериите и различните клетки имат маркери на повърхността си. Тези маркери се наричат антигени. Тези антигени идентифицират тези бактерии като нещо, което е чуждо, не е част от тялото. В тялото има клетки, известни като В-клетки, и тези В-клетки имат рецептори, както можеш да видиш тук. Те разпознават антигените. Когато В-клетка разпознае антиген, да кажем, на бактерия, например от ножа, който поряза ръката ти, те започват да се трансформират в няколко различни видове клетки. Първият вид, в който се превръщат, са плазмените клетки. Плазмените клетки произвеждат антитела. Тези антитела се прикрепят към антигените на бактериалната клетъчна повърхност. Това се случва тук. Другият път, по който преминава В-клетката, е да създаде друг вид клетка, позната като клетка на имунната памет. След като тези антитела се прикрепят към антигените на бактерията, имунната система може по-добре да убие и премахне тези бактерии от тялото и, следователно, да се пребори с инфекцията. След като изяснихме какво са плазмените клетки и какво правят, вероятно се досещаш, че ако тези клетки са нефункционални, както при плазмоклетъчната дискразия, или дисфункция, вероятно ще има проблем с антителата и ако има проблем с антителата, вероятно човек с плазмоклетъчна дискразия ще има трудности със справянето с инфекции. Това наистина е така в случая на някои плазмоклетъчни дискразии като мултипленен миелом. Но при някои други плазмоклетъчни дискразии тази функция не е толкова изявена и повече се забелязват промени в кръвната концентрация и вида антитела. Някои от тези състояния включват така наречената моноклонална гамапатия с неопределено значение – това е малко дълго, така че обикновено се съкращава на MGUS – включва състояние, познато като макроглобулинемия на Валденстром и друго, известно като хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки. Това са заболяванията, които са известни като плазмоклетъчни дискразии и те са причинени от дисфункция на тези, произвеждащи антитела, кръвни клетки, които са известни като плазмени клетки.