Лечение на муковисцидоза

Мисля, че е най-добре да говорим за лечението на муковисцидозата (КФ) въз основа на симптомите ѝ в различните системи от органи. Да ги разгледаме едно по едно и да започнем с храносмилателната система. Искам да започна с нея, понеже си спомних за малко момче, за което се грижих в един лагер, което имаше КФ, и преди да яде нещо, закуска, обяд, вечеря, снакс, трябваше да му даваме ензимни хапчета. Те не са толкова трудни за преглъщане, но ме изуми това, че той не трябваше да яде нищо без тях, понеже хранителните вещества, които ядеше, щяха да са отпадък, ако тези ензими, не помогнат на храносмилането му. Помни, че панкреасът ни ни помага да храносмиламе, като секретира тези храносмилателни ензими, разграждащи въглехидратите, мазнините и протеините. Може да си помислиш, че абсорбцията се случва в червата, и това е точно така. Да видим дали мога да скицирам това правилно. Ако това тук е стомахът и после следват червата ни – ще ги нарисувам ето така, като усукани въжета – хранителните вещества се абсорбират в този тракт и навлизат в кръвта, но панкреасът е отговорен за секретиране на ензимите, които помагат за разграждането. Например, протеините се разграждат доста трудно. Без тези ензими червата няма да могат да направят нищо с храната. При муковисцидозата, тъй като тези каналчета са запушени, в този момент няма начин да ги отпушим. Затова можем да използваме синтетични ензими, които имитират действието на панкреаса. Даваш ги на човек да ги взима през устата. Това е начинът да опитаме да свършим работата на природата, в случая, в който това не се случва в храносмилателната система на пациенти с КФ. Освен това, това малко момче, за което се грижехме, трябваше да приема много калории, понеже дори с всички тези ензими и с много хранене, за него е трудно да абсорбира хранителните вещества. Освен ензимите на храносмилателната система, панкреасът произвежда също така и инсулин. Ще запиша това тук. Инсулинът ни помага да регулираме кръвната захар. Не всеки с КФ има проблем със секрецията на инсулин, но понякога имат и това се нарича диабет, свързан с КФ. При нужда пациентите може да се поставят на антидиабетна терапия и да им се дава инсулин, но, повтарям, това не се случва при всеки пациент с КФ. Сега да поговорим за белите дробове. Белите дробове не само са много засегнати от КФ, но това е причината за голяма част от смъртността. Всъщност, КФ в миналото се приемала за педиатрично заболяване, понеже не много хора са доживявали до зряла възраст. За щастие това се промени с терапията, която разглеждаме. Но все още има много белодробни инфекции и целия този плътен секрет тук. Бактериите се улавят от него и това е перфектната среда те да се развиват. Не е рядко хора с КФ да получават пневмония след пневмония и това е много изтощаващо за тялото, и хората могат да умрат от това. Много пациенти с КФ трябва да прекарват около половин час всеки ден, носейки специална жилетка. Ще опитам да я нарисувам. Изглежда като голяма бронежилетка. Тежка е и има маркучи, които са свързани тук, които водят към машина, която изглежда като прахосмукачка и, когато я включиш, цялото нещо се тресе, докато човекът я носи. Те дори не могат да завършат изречението си, понеже тресенето е толкова силно. Причината е, че в белите дробове обикновено има цилии (реснички), които са тези малки зелени подобни на власинки неща, които прочистват секрета. Но понеже той е толкова плътен, трябва да разтресем това, за да могат да го изчистят. Ще запиша разтрисане. Представям си, че е много неудобно и трудно се свиква, но децата, които правят това всеки ден, са толкова свикнали с това, че е просто още едно нещо, което правят. Слагат го, четат книга и са готови. Тази жилетка много помага за прочистване на този секрет и намаляване на инфекциите. Това е механичен начин да прочистим белите дробове. Също понякога им даваме противовъзпалителни лекарства, понеже белите дробове са толкова възпалени от всички тези секрети и нещата, които се случват тук, че е хубаво да им дадем противовъзпалителни лекарства, за да опитаме малко да отворим въздушните пътища, за да може на човека да му е по-удобно. Разбира се, ако има признаци за инфекция, например пневмония, тогава не се колебаем да им дадем антибиотици – АВХ означава антибиотици, за да опитаме да спрем инфекцията при източника, да опитаме да спрем инфекцията, преди да започне. Дори с цялата тази терапия е много трудно за белите дробове да преминават през това всеки ден, така че, като последен ход понякога белите дробове може да са толкова увредени, че хората да имат нужда от трансплантация на бял дроб. Това, разбира се, носи със себе си цяла каскада от възможни усложнения, така че опитваме да не се налага да стигаме до трансплантация, като правим тези ежедневни терапии и гледаме как прогресира. Сега, кожата... Казах преди, че пациентите с КФ имат много солена кожа, понеже хлорът не се реабсорбира, следователно и натрият не се реабсорбира. Така натриевият хлорид, или солта, се озовава върху кожата. Ако това е нечия ръка, обикновено потта е солена, понеже не всичкия натриев хлорид се реабсорбира, но при пациентите с КФ има много повече сол върху повърхността на кожата. Помни, трябва ни много прецизен баланс на натрий, вода и хлор в тялото ни. Много пациенти с КФ може да трябва да слагат много сол в диетата си, за да опитат да заменят това, което постоянно губят през кожата си. Това са някои от основните терапии, основните неща, които правим за хора с КФ. Разбира се, каквито усложнения възникват, се справяме с тях при възникването им, но основният принцип тук е да максимизираме храненето, да се уверим, че белите дробове работят колкото се може по-добре, и да поддържаме йоните и течностите балансирани. Това са основните, ежедневни, удължаващи живота терапии за муковисцидоза.