Патофизиология на емфиземата

Патофизиологията на емфизема, което просто означава какво причинява заболяването, как стигаме от нормален бял дроб до наличието на емфизем. Бих казала, накратко, че причината е разрушаването на еластина, който е протеин в белите дробове, който им придава това еластично качество. Еластин, еластичност. Еластинът изглежда като намотка. Мисля за него като за намотка. И ако разгледаш самия протеин, той изглежда навит така. И когато вземеш намотка и я разтеглиш ето така, какво се случва, когато я пуснеш? Тя веднага се връща обратно до първоначалната си форма и размер. Понеже е еластична. Еластинът в белите дробове им позволява да направят точно това. При пълно вдишване алвеолите, които са въздушните торбички в края на въздухоносните пътища, изглеждат изпъкнали и пълни с въздух. И това е точно като разтегнатата ни намотка. И понеже стените са пълни с еластин, когато издишаш, което е просто отпускане, въздухът излиза сам и тази област се връща обратно към първоначалната си форма и размер. Ето така. Не остава много въздух тук. Но, както казах, при емфизема целият еластин бива унищожен, така че имаме по-малко от тези хубави стени и каквото е останало, вече не е еластично. При пълно вдишване може да изглежда ето така. Виждаш ли как разделенията липсват? Но по-лошото е, когато се отпуснеш. Не се променя много. Това е като пружина без еластичното качество. Това е просто жица. Когато пуснеш, просто ще стои така. И целият този въздух тук е допълнително обструктиран, понеже въздухоносният път всъщност колабира. Колабира, понеже без еластина, който да го държи отворен, налягането в гръдната кухина, което действа върху въздухоносните пътища, го кара да колабира. Затова казваме, че при емфизема имаш обструктивна белодробна болест, понеже въздухът е обструктиран ето тук. При нормален, здрав, функциониращ бял дроб еластинът обикновено бива постоянно разграждан. Еластинът бива разграждан от еластазата, което е протеазен инхибитор, а под това имаме предвид нещо, което разгражда протеин. Работата на еластазата е да разчисти еластина, така че да има място за растеж на нова тъкан. И за еластазата следи нещо, което наричаме алфа-1-антитрипсин. Това е нещо, което се създава в черния дроб, и, отново, ще използвам червено, понеже той инхибира еластазата. Ако инхибира нещото, което инхибира еластина, тогава връзката тук ще е, че алфа-1-антитрипсинът позволява да има повече еластин. Това е като в океана, ако имаш скарида, която е в дъното на хранителната верига, и тя е изядена от малка рибка – да кажем, че е изядена от Немо, червеният Немо яде риба – а после, отзад, има голяма риба – може би не трябваше да наричам тази Немо – голямата риба, да кажем, акула, изяжда тази малка риба. В тази хранителна верига, връзката, ако хранителната верига е толкова проста, тогава голямата риба, или акулата, позволява да има повече скариди, като изяжда малките рибки. Това изглежда като връзката между еластина, еластазата и алфа-1-антитрипсина. И целият проблем при емфизема е твърде много еластаза. Твърде много еластаза води до емфизем. Що се отнася до твърде много еластаза, имаме два основни начина да се получи това. Всеки път, когато видиш "аза", това обикновено е протеазен инхибитор, тоест, унищожава определен вид протеин. Първо, имаме възпаление. Всеки път, когато в тялото има възпаление, това е все едно има война и биват събирани всички войници и главният се нарича неутрофил. Това е вид бяла кръвна клетка, която винаги е в кръвта и когато има възпаление, тя отива при него. И по-важното за нас сега е, че тя е майката на еластазата. Буквално майката, понеже изгражда еластаза. Когато има твърде много неутрофили в дадена област, те ще изграждат много еластаза. Възпалението обикновено е в отговор на нахлуващ чужд обект. Може да е бактерия или всеки вид частици. И тук, особено в белите дробове, големият виновник ще е пушенето, понеже въпреки че виждаш пушека да се издига от цигарите като въздух, той всъщност е изграден от милиони милиарди миниатюрни частици, които биват вдишани в белия дроб. Така че постоянно има възпаление. Това, което нарисувах тук, изглежда повече като фалшива пура, но схващаш идеята, всеки път, когато вкараш допълнителни дразнители в тази област, възпалението се разпалва и еластазата се увеличава. Номер две, втората причина е нещо, което възниква от самото тяло, което понякога се нарича дефицит на алфа-1-антитрипсин. Нямаме това в белите дробове. Това е еквивалентът на изваждането на голямата риба от хранителната верига. Тази малка риба ще се увеличи, понеже голямата риба я няма да я изяде, и скаридите ще изчезнат. Алфа-1-антитрипсин се изгражда в черния дроб и е регулиран от ген. И този дефицит е свързан с дефект в гена, понеже генът има проблем и когато бива изграден в черния дроб, антитрипсинът не се нагъва правилно и не може да излезе. Не преминава през канала за нормалния антитрипсин, така че това причинява чернодробна болест, но що се отнася до белите дробове, отново имаме твърде много еластаза, понеже тя не бива регулирана. Отново, еластазата полудява и еластинът ще намалее. И имаш емфизем.