Аномалия на Ебщайн

Онзи ден един от лекарите от педиатричната кардиология се шегуваше с мен, както си говорихме за аномалия на Ебщайн. Той каза: “Казвам Ебщайн, а ти казваш какво?“ Отговорът е литий. В умовете на много студенти, които държат изпити, Ебщайн и литий винаги са свързани. Теорията е, че ако майките приемат литий, което е лекарство за биполярно разстройство, това води до дефект на Ебщайн при децата, докато се развиват в матката. Според този лекар, с когото говорех, това е просто нещо, което сме приемали за даденост дълго време и всъщност не е подкрепено с много доказателства. Това е просто един от тези сърдечни дефекти, за които мислим, че са причинени от лекарства, които майката приема. Но, всъщност, може също да се случи при бебета, чиито майки не взимат литий. Ебщайн е дефект, който включва дясната страна на сърцето. Имаме дясното предсърдие, дясна камера, тук долу са лявото предсърдие и лявата камера, синя белодробна артерия, червена аорта. При Ебщайн нещо се случва с трикуспидалната клапа, която обикновено е тук, между дясното предсърдие и дясната камера. Тя пада надолу. Наричаме я разместена. Почти все едно е паднала към камерата. Начинът, по който рисувам това, ще изглежда доста неприятно, понеже се опитвам да модифицирам, вместо да прерисувам това. Просто, за да покажа дясното предсърдие, което се разширява надолу. Дясната камера пак си е свързана с белодробната артерия, но сега дясната камера е малка. Тя е тази област тук долу. Трикуспидалната клапа е между тези две кухини. Но тя обикновено е недоразвита или клатеща се, или има нещо объркано с нея. Има дума, която е свързана с Ебщайн. Наричаме това "атриализация" на дясната камера. Да видим дали мога да спелувам това а-триа-лизация. Идеята е, че понеже трикуспидалната клапа, която разделя двете части, пропада, цялата тази област над нея, която е била дясната камера, или е трябвало да бъде, но сега е предсърдието. Предсърдието е по-голямо, камерата е по-малка. Това прави дясната камера доста слабичка. Тя е малка и слаба. Ще нарисувам септума между дясното и лявото предсърдие, който разделя горните две кухини. Половината от хората с Ебщайн имат дупка между дясното и лявото предсърдие. Това е междупредсърден дефект или съкратено ASD. Дефект. Това се случва при Ебщайн. Лявата страна си работи по същия начин. Тоест, червена кръв се връща от белите дробове в лявото предсърдие и лявата камера я изпомпва към аортата. Защо имаме цианоза? Нека започнем отначало. Помни, че когато бебето се роди, белите дробове имат много, много високо съпротивление. Четири пъти по-голямо съпротивление от това, което имат възрастните. В белодробната си артерия тук имаме огромна сила, насочена насам. Представи си капка бедна на кислород кръв от тялото, която отива в дясното предсърдие, което сега е огромно, после отива до дясната камера. Изборът е между това да премине в белодробната артерия тук или да се върне обратно през трикуспидалната клапа. Нека набързо надпиша това. Трикуспидална. Помни, че тя е увиснала надолу и не работи правилно. Кръвта може да се върне зад трикуспидалната клапа обратно в предсърдието и да премине към лявата страна ето тук. Особено в началото на живота, при това високо белодробно налягане, кръвта предпочита този път, който достига до лявата страна. Имаме голям и силен шънт по този път. Това води до смесена кръв в лявото предсърдие. Имаме синя от дясната страна и червена от белите дробове, и получаваме лилава кръв, която отива в лявата камера и лилава кръв, която отива към аортата. Затова се получава цианоза от това смесване, също, поради факта, че не получаваме много кръв в белите дробове. Помниш, от този специфичен тип шънт, можем да си представим дясното предсърдие или дясната камера като една купчинка от неща. Тази клапа тук не работи много добре, за да ги държи на две отделни места. Затова слабата дясна камера се опитва да изстиска каквато сила може да генерира и обикновено избутва кръвта към лявата страна, вместо тя да преминава през тази белодробна артерия с високо съпротивление. Веднага с раждането на бебето съпротивлението в белите дробове започва да спада. Това може да е единственото заболяване, което всъщност леко се подобрява, когато детето навлезе в първите няколко седмици от живота си. Изтрих стрелките, защото говорим за съпротивление и с него големината на шънта става малко по-малка. Все още има някакво шънтиране. Преправих стрелката ето така. Все още има някакво шънтиране. Но сега повече кръв навлиза през белодробната клапа, понеже съпротивлението в белите дробове продължава да спада, докато достигне нормално ниво за възрастни, а после още и още кръв ще навлезе в белите дробове. Това заболяване всъщност се подобрява, когато детето пораства. Понеже ни е грижа единствено съпротивлението тук да падне достатъчно, така че повечето от бедната на кислород кръв да отиде в белите дробове, вместо в лявата страна, тогава имаме по-малко смесване и това ще даде на лявата страна повече червена кръв, вместо лилава. Основното нещо, за което ни е грижа, функционално, е колко голям е шънтът. Докато повечето кръв отива в белите дробове, сме добре. Не казвам, че хората с Ебщайн нямат нужда от операция или лечение, понеже през повечето време нямат само Ебщайн аномалия. Имат нещо друго, което може да има нужда от поправяне. А относно това, за което говорихме, помни, че то се подобрява със спадането на белодробното съпротивление. Има шанс това дете да няма нужда от операция.