Усложнения при муковисцидоза

Искам да говоря за някои усложнения на муковисцидозата (КФ), които не изглеждат толкова логични. Всички си представят КФ предимно като плътен секрет в белите дробове и стомашно-чревни проблеми, липса на панкреатични ензими, което са много важни усложнения на КФ, но има някои други неща, които не изглеждат толкова логични, във връзка с дисфункцията на хлорния канал. Искам да поговоря за три от тях и нека започнем с проблема с безплодието. То се среща при много, при повечето пациенти с КФ. До 98% от мъжете може да са инфертилни. Причините при мъжете и жените са различни, но нека първо разгледаме мъжете. За мъжете причината да са инфертилни е липсата на тези тръбички, наречени семепроводи. Това е забавна дума, която описва определен набор тръбички в мъжката репродуктивна система. Ще ги нарисувам – ще поставя тестисите тук долу, спермата започва живота си тук горе, но след узряването на сперматозоидите, те трябва да бъдат пренесени по тези тръбички, които са свързани с тестисите, пренасят спермата и ѝ позволяват да узрее. Ето това са семепроводите. При КФ до 98% от мъжете нямат това и това състояние се нарича агенеза на спермопроводите. Генеза означава "генериране", а агенеза просто означава, че нещо не се развива. Когато бебетата са в утробата, плътният секрет тук запушва тези тръбички и те не се развиват, така че имаме агенеза на семепроводите. Това е причината за мъжкия инфертилитет, понеже спермата не може да отиде където трябва да отиде и не може да узрее без семепроводи, така че нямаме производство на сперма. При жените, разбира се, причината е напълно различна. Ако мога бързо да скицирам женската полова система, ще я скицирам ето така – тук е шийката на матката и тук горе е матката, а ето тук са яйчниците. За да може спермата да стигне тук горе, за да забременее жената, тя трябва да премине през шийката на матката, но тук имаме плътен секрет поради муковисцидозата, така че много от сперматозоидите не преминават. За да могат жените да произведат яйцеклетки и да са плодовити, храненето е важно, така че подлежащият проблем с храненето при КФ също може да доведе до инфертилитет при жените. Те все още произвеждат яйцеклетки и технически могат да забременеят, но е трудно. Помни, че въпреки че пациентките с КФ могат да са инфертилни, което означава, че е трудно да забременеят, или не могат да забременеят самостоятелно, те не са стерилни. Стерилни би означавало, че не могат да имат деца, дори с лечения на инфертилитета, но в този случай те могат да имат. Можем изкуствено да поставим ембрион в матката на тази жена или изкуствено да извадим спермата на мъжа. Хората с КФ могат да се възпроизведат, но обикновено с някакъв вид репродуктивна терапия. За жена с КФ е трудно да износи бебе, понеже, отново, храненето и много от другите комбинации на КФ имат значение. Това е инфертилитет и не знам за теб, но аз не бих очаквала това да е част от този спектър на заболяването, но очевидно е огромна част от живота им. Следващата част, за която искам да говоря, принадлежи на семейството стомашно-чревни усложнения – нарича се чревна инвагинация и е малко трудно за произнасяне, но ще го напиша правилно – чревна инвагинация. Това се среща и при хора без КФ, предимно при бебета, а хора с муковисцидоза може да имат това състояние като възрастни, или може най-често да го имат като деца. Това засяга червата и мисля, че най-добрият начин да го опишем е – ако можеш да си представиш телескоп, един от тези телескопи, които са на части и можеш да разпъваш една част след друга, това е лещата за гледане, всяка част става по-малка и това е напълно отворен телескоп. Когато трябва да затвориш телескопа и да го отнесеш у дома, буташ този край насам и той се събира. Точно така се получава и чревната инвагинация. В стомашно-чревния тракт, да кажем, че се движим от тънкото черво към дебелото черво и тук тънките черва внезапно могат да се вмъкнат навътре в дебелото черво. Това прекъсва кръвоснабдяването. Изключително болезнено е. Бебетата ще плачат. Понякога ще се оправи, понякога използваш въздух. Избутваш въздух тук, за да го избуташ, но повтарям, че това се среща изключително рядко при хора на възраст над 12 години. Но при муковисцидозата се случва, така че това е нещо, за което трябва да внимаваш, ако лекуваш някой с КФ и той изведнъж получи коремни болки – това трябва да е в списъка с неща, които да обмислиш. Третото усложнение, за което исках да говоря, е свързано с костната плътност. Може да се зачудиш какво общо имат костите с хлорните канали и секретите. Това е странно, но повечето хора, които имат муковисцидоза, имат остеопения – остео означава кост, а пения означава недостатъчно, или липса на, тоест остеопения означава ниска костна плътност. Ако това стане доста лошо, достига критерия за остеопороза и, която вероятно познаваш като заболяване на старите хора. Докато остаряваш, костната ти плътност намалява и получаваш остеопороза. Но младите пациенти с муковисцидоза също може да имат това състояние, понеже много важен фактор за развитието на костите е витамин Д. Мисля, че всички знаем това. Ако взимеш калций за костите си, повечето пъти е в комбинация с витамин Д. Има четири витамина, които са мастноразтворими, т.е. се абсорбират от организма, разтворени в мазнини, вместо да са водоразтворими като другите витамини. Има четири такива витамина. Това са витамини А, Д, Е и К. Забележи, витамин Д е един от тях. Нарушената мастна абсорбция при хора с КФ затруднява усвояването на тези четири витамина. За да абсорбираме мазнина в телата си имаме нужда от жлъчка от черния дроб – чертая черен дроб тук – заради запушените хлорни канали и гъстия секрет, жлъчката, по-точно жлъчните канали в черния дроб са запушени. При хора с КФ няма достатъчно жлъчка, те не произвеждат достатъчно количество жлъчни соли, така че трудно се абсорбират тези витамини. Те могат да ги поемат, но е трудно да ги вкарат в кръвообращението, така че липсата на витамин Д тук води до остеопения. Тъй като не можем да променим факта, че това се случва, има други начини да опитаме да увеличим максимално количеството костна тъкан, която имаме. Един важен начин са тренировките особено тренировки с тежести, и, разбира се, може да се приемат хранителни добавки. Това са три усложнения, които може да не изглеждат логично свързани с КФ, но исках да ти покажа как муковисцидозата е широкообхватно заболяване. Влияе на цялото тяло. Макар винаги първо да се сещаш за белодробни инфекции и хранителни дефицити, не забравяй, че има и други усложнения, свързани с КФ.