Какво е синдром на Айзенменгер?

Гледаме едно много интересно здание, което има две стаи, разделени от този интересен коридор помежду им. Има хора, които влизат в стоя номер едно. Тези хора, които влизат в стая 1 искат да отидат в стая номер две. Те ще го направят през този коридор. След това имат няколко варианта. Могат да поемат по този по-малък коридор тук, или могат да поемат по този тук. Те могат да поемат по този тук. Така че имат няколко варианта. Хубавото на този коридор е, че има маси с храна и снаксове и ордьоври и всякакви такива интересни неща, които могат да похапнат и после могат да продължат напред. Тези хора в този червен цвят ще са доволните хора. Те са напълнили стомасите си и са готови да си вървят, те ще продължат към стая номер две и после могат да продължат по пътя си, за да свършат нещата, които трябва да правят. В тази ситуация, ако има голямо налягане в тази стая, например ако има отвор тук, той може да накара някои от хората да започнат да се връщат назад през този малък канал тук, за да стигнат обратно в стая номер две. Те после отново ще започнат да се движат през този коридор. После можеш да видиш, че тук ще започне да става малко пренаселено. Ще стане малко тясно и това прави нещата неприятни. Тези хора тук преминават отново през този цикъл, за да могат после да стигнат обратно в стая номер две, където са били преди. Когато те започват да се натрупват тук, те ще започнат да се натрупват още по-назад и дори в стая номер едно. Точно това виждаме при някои хора, които имат нецианотична сърдечна болест. При нецианотична сърдечна болест говорим за вродено разстройство. Вродено означава, че човекът е бил роден с него. Това ще доведе до, както в този случай, дупка в стената между дясната и лявата камера. В резултат тази кръв – хората от нашия пример – ще тече от стая две в стая едно. От лявата към дясната камера. Какво би трябвало да се случи? Както видяхме преди малко, хората влизат през стая едно, вършат каквото трябва и после си тръгват. И тук ги виждаме да си тръгват през тези структури, които наричаме белодробни артерии. Те достигат до белите ни дробове и преминават през тези малки коридори – нашите белодробни капиляри. И те са интересни. Това също е интересно, понеже по пътя те ще вземат малко храна. Но в този случай храната е кислород. Те взимат кислород и можеш да видиш, че тези хора са доволни и могат да продължат и да преминат през стая две, както видяхме с предишния пример, и чрез стая две те могат да напуснат и да преминат през тялото, за да доставят този кислород до всички тъкани, които имат нужда от него. Но в този случай имаме този малък дефект, който кара кръвта да тече от лявата страна в дясната страна, понеже има значително по-високо налягане от лявата страна, отколкото от дясната. После, както видяхме с предишния пример, това ще накара тези хора да продължат тук и това може да доведе до вид конгестия (натрупване). Този тип конгестия ще наричаме белодробна конгестия. Тази белодробна конгестия е точно, както видяхме преди, но тя ще е в белодробните капиляри. Това увеличение на налягането може да увреди тези белодробни капиляри и, ако се увредят белодробните капиляри, това ще причини още повече налягане, понеже е по-трудно да се мине оттам, да се прекара кръвта през тези увредени капиляри. Това ще се отрази, ще има увеличено налягане тук, понеже има толкова много кръвни клетки, които се опитват да преминат, и това може да се отрази на стая едно, която, в този случай, е дясната камера. Имаме увеличение на белодробното налягане, като това е налягането в белите дробове, в капилярите, които са в белите дробове, кръвоносните съдове в белите дробове. Това ще причини... Нека нарисувам стрелка, която сочи насам. Това увеличение на белодробното налягане ще причини увеличаване на налягането в дясното сърце. Така че налягането в дясното сърце ще се увеличи и то може значително да се увеличи. Казахме, че имаме тази ситуация, тук, при която кръвта тече от ляво надясно. Но какво ще се случи, ако конгестията продължи да се увеличава и налягането продължи да се увеличава, и това налягане се отрази на дясната камера? Ако налягането ето тук стане по-високо, отколкото в лявата страна, може да се получи обратна ситуация, при която сега кръвта тече от дясно наляво. Това се нарича синдром на Айзенменгер. Синдром на Айзенменгер. Това е нещо, което се получава като резултат от натрупването на налягане, което води до движение на кръвта... Все едно изстискваш тази кръв през този отвор и тя преминава от дясно наляво. Какво ще видим като резултат от това? Има няколко неща. Кръвта, която е от дясната страна, какъв вид кръв е? Тя ще е бедна на кислород кръв. Сега ще имаме бедна на кислород кръв, която заобикаля белите дробове и влиза в кръвообращението, което преминава през тялото. Това никога не е добре, понеже тъканите, органите, всичко се нуждае от кислород. Така че ще имаме намаляване на кислорода в тялото. Като резултат от това ще имаме намаляване на функционалността. Всички клетки в тялото имат нужда от кислород, а ако нивата на кислород започнат да намаляват, това ще ги накара да не функционират толкова добре, колкото трябва. Един от начините, по които виждаме това, е с признак, който наричаме цианоза. Цианоза. Тук имаме тази бедна на кислород кръв, в този случай, която минава през тялото и бедната на кислород кръв е по-тъмна. Когато премине през кожата... Когато гледаш кожата, да кажем, това е нечия ръка и гледаш кожата, това ѝ придава синкав цвят. Тя ще изглежда синкава, понеже така светлината се отразява. Това ще придаде на кожата синкав цвят. Това е много лоша илюстрация на кожа, но схвана идеята. Цианозата е нещо, което виждаме. Нека продължим с този кръвоносен съд. Ще разгледаме само един кръвоносен съд, който ще пътува през тялото. Сега нашите червени кръвни телца ще пътуват през него и тези червени кръвни телца са онези, които са отговорни за разнасянето на кислород през тялото. Да кажем, че тук гледаме нормална концентрация на червени кръвни телца. Ако не получаваш достатъчно кислород, тялото ти ще каже: "Ей, имаме нужда да си набавим повече кислород. Затова сега ще произведем значително повече червени кръвни телца." Това се нарича полицитемия. Полицитемия. Можеш да си представиш как това може да причини проблеми. Понеже, ако имаш значително повече червени кръвни телца, тогава кръвта ще е по-гъста. Докато тази по-гъста кръв преминава през белите дробове, тя може да причини още повече конгестия и още по-голямо увеличение на налягането. Един от последните признаци, които виждаме при хора със синдром на Айзенменгер, е това, което наричаме бухалковидни пръсти. Ще нарисувам ръка ето тук. Всъщност, ще използвам различен инструмент, за да може да изглежда по-гладка. Това е моята ръка и не се справям добре с рисуването на ръце, така че ще трябва да ми простиш за това. Това е един пръст, два пръста, три пръста, четири пръста... Не съди по това как изглежда ръката ми. Добре, това е моята ръка. При тези хора виждаме... Механизмът за това не е напълно ясен. Има общо с факта, че имаме по-малко кислород, но накрая виждаме това, което се нарича бухалковидни пръсти. Можеш да видиш, че тези пръсти стават значително по-дебели. Ще видиш това най-вече към краищата на пръстите. Това се нарича бухалковидни пръсти. При синдром на Айзенменгер имаме намаляване на нивата на кислород поради факта, че имаме преминаване на кръвта от дясно наляво, така че бедната на кислород кръв преминава през тялото. Това води до намалена функция. Също води до цианоза, полицитемия и бухалковидни пръсти.