Дилатативна кардиомиопатия: патофизиология и диагностициране

Ще разгледаме патофизиологията и диагностицирането на дилатативната кардиомиопатия. Ако разделиш думата кардиомиопатия на части, можеш да запомниш, че това е заболяване на сърдечния мускул, понеже кардио означава сърце, мио – мускул, а патия – заболяване. Тоест, заболяване на сърдечния мускул. Дилатативната кардиомиопатия е конкретна разновидност на кардиомиопатия. Преди да разгледаме какво причинява дилатативна кардиомиопатия, нека накратко припомним нормалната физиология на сърцето. Когато сърцето бие нормално, мускулите на камерите – долната част на сърцето, се отпускат, което разширява камерите и това изтегля кръв от предсърдията. После тези мускули се съкращават и това съкращение на мускулите изтласква кръвта през аортата и пулмонарната артерия, за да изпрати кръвта или към тялото, или към белите дробове, където тя се насища с кислород. Искам набързо да обясня два термина – първият е систола. Систола е периодът от време, през което сърдечният мускул се съкращава. По време на систолата кръвта се изтласква извън клапите или към тялото, или към белите дробове. Другият период от време в сърдечния цикъл е познат като диастола. През диастолата мускулите на сърцето се отпускат и така размерът на камерите нараства, като това изтегля кръв в камерите, така че камерите се напълват. Да обобщим, по време на систола камерите се съкращават и изтласкват кръв от сърцето. Това означава, че в същото време предсърдията се напълват и после, по време на диастола, предсърдията изпразват кръвта в отпуснатата камера. След като обобщихме нормалния сърдечен цикъл, нека преминем към патогенезата на дилатативната кардиомиопатия и под това имам предвид как се развива заболяването. Дилатативната кардиомиопатия е причинена от намаляването на способността на сърдечния мускул да се съкращава. След като това е по време на съкращаването на сърдечния мускул, което, както говорихме по-рано, е познато като систола, това е познато като систолна дисфункция. Да видим как изглежда това. Ще приспособя рисунката на сърдечния мускул и сега можеш да видиш, че сърдечният мускул е тънък. Стените на камерите са станали малко по-тънки, особено тук долу, на дъното – там те са по-тънки. Това е нарисувано тук, за да демонстрира, че сърдечният мускул не може да се съкращава толкова добре. Нека видим как това изглежда по време на сърдечния цикъл. Сърцето се съкращава, но не може да изтласка цялата кръв извън камерата. Обикновено камерите изтласкват някъде около 50 и 75 процента от кръвта всеки път, когато се съкратят. Но сега тази намалена способност на камерите да се съкращават, тази систолна дисфункция, причинява задържане на повече кръв в камерите. Ако повече кръв остава в камерата, по-малко кръв напуска камерата. Има намален поток към останалата част от тялото. Това е познато като намалена фракция на изтласкване. За да компенсират тази фракция на изтласкване, кухините се разширяват и затова болестта е позната като дилатативна кардиомиопатия. Как това компенсира намалената фракция на изтласкване? Логично е, че тялото се нуждае от определен обем кръв с всяка контракция на сърцето и при намалена фракция на изтласкване, то получава по-малък обем. Но ако кухините се разширят, общият обем на камерите се увеличава, така че дори ако има намален процент на този увеличен обем, тялото получава адекватен обем кръв, която се изтласква от камерите с всеки удар на сърцето. Това разширяване прогресивно се влошава и влошава. Разширяват се не само камерите, но и предсърдията, поради натрупването на кръв. Стига се до момент, когато кухините не могат да се разширяват достатъчно. Стават толкова разширени, колкото е възможно. Тогава човекът с дилатативна кардиомиопатия започва да развива признаците и симптомите на сърдечна недостатъчност. Тези признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност са резултат от два процеса. Или поради намалена способност за изпомпване на потока напред, което ще причини неща като болка в гърдите, понеже до сърцето не достига достатъчно кръв, или може да причини прималяване и припадъци, понеже до мозъка не достига достатъчно кръв. Или може да има признаци и симптоми, дължащи се на натрупване на кръв, която един вид се натрупва преди сърцето и се получават неща като подуване или едем на краката и корема, което е познато като асцит. Какви са причините за дилатативна кардиомиопатия? Може да са генетични и тези генетични причини водят до проблеми с някои от протеините в самите мускулни клетки, които не им позволяват да се съкращават толкова добре. Но може и да е поради възпаление на сърцето от нещо като вирусна инфекция. Това е познато като миокардит. Или може да е поради токсини, които засягат сърцето. Най-честият от тях е алкохол. За нещастие, друга причина за това е бременността. Не сме сигурни какво точно в бременността причинява дилатативна кардиомиопатия, но определено има увеличен риск от развиване на кардиомиопатия по време на бременност. Последната причина, която ще спомена тук, е идиопатична, което означава, че не знаем какво я причинява. Но е важно и да се отбележи кое НЕ причинява дилатативна кардиомиопатия. По-специално, дилатативна кардиомиопатия НЕ се причинява от исхемична болест на сърцето, клапна сърдечна болест, като заболявания на клапите на сърцето, или хипертония. Важно е да се отбележи това, понеже тези заболявания могат да причинят сърдечна недостатъчност, а тя има изява, подобна на тази на дилатативната кардиомиопатия, т.е. сърцето се разширява и изпада в систолна дисфункция. Но разликата при тези две състояния е, че сърдечната недостатъчност е последствие от друго заболяване, докато при дилатативната кардиомиопатия, то е първично заболяване на самия сърдечен мускул. Дилатативната кардиомиопатия НЕ се предизвиква от исхемия, клапна сърдечна болест или хипертония. След като разгледахме причините за дилатативна кардиомиопатия, сега да видим как диагностицираме дилатативната кардиомиопатия. Първата стъпка е да се разгледа анамнезата на пациента и физикален преглед. Ще съкратя това на Н и Р. Признаците и симптомите или анамнезата и физикалния преглед ще са съвместими със сърдечна недостатъчност, но няма да има много, които да са много специфични за дилатативната кардиомиопатия. Следващото нещо са лабораторните изследвания и едно от най-важните от тях при всеки вид сърдечна недостатъчност е нещо, познато като brain natriuretic peptide (мозъчен натриуретичен пептид) или BNP. BNP е повишен при състояния, които водят до разтягане на сърцето като дилатативна кардиомиопатия, така че е повишен при дилатативна кардиомиопатия. Но това не е много специфично, понеже той е повишен и при други причини за сърдечна недостатъчност. След това ще направим някои специални тестове. Първият, който искам да спомена, е ЕКГ. ЕКГ на дилатативна кардиомиопатия почти винаги е абнормално, но находката е неспецифична. Абнормално ЕКГ не означава задължително, че някой има дилатативна кардиомиопатия. Но нормално ЕКГ почти ще изключи заболяването. Почти всеки с дилатативна кардиомиопатия ще има абнормално, но неспецифично ЕКГ. Следва рентген на гръдния кош, което ще съкратя като CXR, който може да покаже т.нар. кардиомегалия. Това означава увеличено сърце. Логично е, че щом при дилатативната кардиомиопатия сърцето се увеличава, тогава на рентгена на гръден кош ще се види уголемено сърце. Следващият и най-добър тест за дилатативна кардиомиопатия е ехокардиография. Ехокардиографията е ултразвуково изследване на сърцето. При ехокардиография може да се види разширението на кухините, както и намалената фракция на изтласкване. Има два други теста, които искам да спомена, но те не се използват рутинно при диагностицирането на дилатативна кардиомиопатия. Първият е ангиография и това е изследване, при което се преглеждат кръвоносните съдове в сърцето. Понеже дилатативната кардиомиопатия не е причинена от исхемия, ангиографията няма да покаже никакви признаци на исхемия. Последното нещо, което искам да спомена, е биопсия на самия сърдечен мускул. При много видове кардиомиопатия биопсиите на сърдечния мускул са много важни и дават представа за причината за кардиомиопатията. Както ЕКГ-то, така и биопсията обикновено ще е абнормална. Но не е много специфична, затова, ако се смята, че пациентът има дилатативна кардиомиопатия, това са трите основни теста за диагностициране. Тези тестове са полезни, но се използват само ако лекарят се опитва да прегледа пациента за друго състояние и после осъзнае, че пациентът има дилатативна кардиомиопатия. Просто помни, че дилатативната кардиомиопатия е дисфункция на способността за съкращаване на сърцето. Това означава, че е систолна сърдечна дисфункция, която се проявява като намалена фракция на изтласкване и сърцето ще компенсира чрез разширяване на кухините, поради което заболяването се нарича дилатативна кардиомиопатия. Диагностицира се основно с ЕКГ, рентген на гръден кош и най-доброто изследване – ехокардиография.