Пурпура на Шонлайн Хенох

Пурпура на Шонлайн-Хенох е васкулит на малките съдове. Преди да навлезем в детайлите, нека видим какво причинява пурпура на Шонлайн-Хенох. Тук ще нарисувам стена на кръвоносен съд и да припомня отново, че кръвоносните съдове са като тръби, така че все едно правим напречно сечение през средата на кръвоносен съд. Така че гледаме във вътрешността на кръвоносен съд и, нали помниш, че антителата се прикрепят към съдовата стена, което привлича бели кръвни телца, понеже тези антитела играят ролята на маркер, а тези бели кръвни телца увреждат стената на кръвоносния съд. Тези антитела могат да се групират и има малки протеини, към които те се насочват и се прикрепват. Тези малки протеини могат да бъдат споделяни между антителата. Спомни си, че тези протеини се наричат антигени, защото генерират отговор на антителата, и група от тези антитела и антигени се нарича имунен комплекс. При други васкулити на малките съдове антителата могат да бъдат асоциирани или може всъщност да са ANCA, анти-неутрофилни цитоплазмени антитела. Но при пурпура на Шонлайн-Хенох не се откриват ANCA. Вместо това се наблюдават повишени нива на IgA. IgA е специфични антитела, които се откриват на лигавиците, например, на която и да е част от вътрешността ти, която по някакъв начин е открита към външната част на тялото ти. Чудесен пример са червата, като тези, които ще скицирам тук. Твоята гастроинтестинална система продължава от устата чак до ануса. Затова гастроинтестиналният тракт покрива разстоянието между устата и ануса. Можеш да видиш IgA също и в белите дробове или в респираторния тракт. Помни, че червата и респираторният тракт са открити към външния свят през устата. Затова IgA е начин да се предотврати патогените да попаднат във вътрешността на тялото чрез тези мукозни или "влажни" повърхности на тялото. Искам да подчертая това, понеже пурпурата на Шонлайн-Хенох се асоциира с инфекции на горните дихателни пътища. Смята се, че някакъв вид патоген влиза в респираторния тракт и причинява инфекция, и тогава причинява освобождаване на тези IgA, за да се борят с инфекцията. Но, случайно, тези патогени, които причиняват инфекция, споделят подобни компоненти, които един вид изглеждат като стената на кръвоносния съд. Това подобие се нарича молекулярна мимикрия и се смята, че антителата, които се освобождават в отговор на инфекция на горните дихателни пътища, също инцидентно се закрепват за стените на кръвоносния съд при пурпура на Шонлайн-Хенох. И тогава също виждаме формиране на тези имунни комплекси, така че това е случай на погрешна идентификация, тази молекулярна мимикрия всъщност е причината за развитието на това заболяване. Да видим какви симптоми се наблюдават. При пурпура на Шонлайн-Хенох, както казахме, имаме повишени IgA, така че това всъщност е един кръвен тест, който може да се използва, за да се търси пурпура на Шонлайн-Хенох, понеже повишеното ниво на IgA обикновено не се среща в кръвта, но също можем да намерим и имунни комплекси, и тези имунни комплекси, формирани в кръвта пътуват до ставите и могат да причинят ставна болка, позната ни като артралгия. Това може да се случи и в лактите, също така, както и в раменете, всъщност навсякъде, където има стави. И тези IgA комплекси, тези имунни комплекси, също се отлагат в бъбреците, затова може да видим увреждане на бъбреците и кървава урина, позната като хематурия. Тези комплекси също имат афинитет към засядане в червата, затова може да се види кървава диария, кървави изпражнения, които са познати като симптом мелена, който представлява тъмни изпражнения или хематохезия, което е ярко червена кръв в изпражненията. Може да се наблюдава и стомашна болка. Искам да спомена, че малки деца обикновено се засягат от това заболяване. Това е най-често срещания васкулит, който засяга деца, така че може да има дете с болка в стомаха, крещящо от болка и също така със ставни болки. На всичко отгоре може да има кървава урина и кървави изпражнения. Това ще ужаси родителите. Но един от класическите симптоми на пурпура на Шонлайн-Хенох са кожните лезии. Най-често на задните части, но също често се откриват и на краката. Тези кожни лезии се наричат пурпура. Всъщност, това не е нормален вид обрив или пурпура, а може също да се опипа. Имунните комплекси се натрупват в тази област и причиняват увреждане на кръвоносни съдове, които кръвоснабдяват кожата, което причинява смърт на кожните клетки. За този обрив се знае, че е палпируем. Това означава, че може да се усети с пръсти, може да се усетитят подутините, ако се прокарат пръстите по него. Причината да е палпируем е поради подуването, което се получава от натрупването на имунни комплекси. Затова може да се видят тези класически симптоми при дете, както и при тийнейджър, но дори възрастните може да са засегнати от него, и трябва да се лекуват със стероиди, които възпрепятстват имунната система да причини последващо увреждане на кръвоносните съдове. С времето това заболяване всъщност трябва да отшуми. Това е силно самоограничаващ се процес. Запомни, че се причинява от инфекция на горните дихателни пътища, така че това може да бъде трахеята, гърлото и така нататък. Веднъж лекувана, тази болест трябва да изчезне.